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Dihydrolipoyl-Dehydrogenase (DLD), auch bekannt als GCSL (Glycin-Cleavage-System-L-Protein), PHE3, DLDH oder LAD, ist ein Mitglied der Klasse I der pyridinnukleotid-Disulfid-Oxidoreduktasen-Familie. DLD ist eine flavinabhängige Oxidoreduktase und fungiert als Komponente der α-Keto-Säure-Dehydrogenase, der Pyruvat-Dehydrogenase, der α-Ketoglutarat-Dehydrogenase, der verzweigtkettigen α-Keto-Säure-Dehydrogenase und als L-Protein im mitochondrialen Glycin-Cleavage-System. DLD lokalisiert sich in der mitochondrialen Matrix und existiert als Monomer, Homodimer oder Tetramer, die für den Energiemetabolismus in allen Eukaryoten erforderlich sind. Genauer gesagt, generiert DLD NADH und Liponsäure aus Dihydroliponsäure und NAD+. Der DLD-Homodimer katalysiert die entgegengesetzte Reaktion. Mutationen des Gens, das DLD codiert, können zu MSUD (Maple-Syrup-Urin-Krankheit) und angeborener infantiler Laktatazidose führen.
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
DLD Antikörper (D-8) | sc-271569 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
DLD (D-8): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537664 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
DLD (D-8): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535000 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 |