Date published: 2025-9-6

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Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride (CAS 75172-81-5)

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Alternative Namen:
1-Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride; Migalastat Hydrochloride; 1-Deoxygalactostatin Hydrochloride
Anwendungen:
Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride ist ein potenter und selektiver a-Galaktosidase-Inhibitor
CAS Nummer:
75172-81-5
Reinheit:
≥98%
Molekulargewicht:
199.6
Summenformel:
C6H13NO4•HCl
Ausschließlich für Forschungszwecke. Nicht Geeignet für Verwendung in Diagnostik oder Therapie.
* Schauen Sie auf das Analysezertifikat (CoA), um die genauen Daten (inkl. Wassergehalt) Ihrer Produktionscharge (Lot) zu sehen.

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Deoxygalactonojirimycin-Hydrochlorid ist ein potenter und selektiver Alpha-Gal A (Alpha-Galactosidase)-Inhibitor. Durch die effektive Hemmung von Alpha-Gal A reduziert Migalastat-Hydrochlorid signifikant die Ansammlung von Glykosphingolipiden in Tiermodellen mit Fabry-Krankheit. Der Mechanismus von Migalastat-Hydrochlorid beinhaltet das Binden an das aktive Zentrum von Alpha-Gal A, wodurch die Enzymkatalysierung der Hydrolyse von Glykosphingolipiden verhindert wird. Folglich führt diese Hemmung zu einer Abnahme des Aufbaus dieser Lipide in Zellen und Geweben.


Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride (CAS 75172-81-5) Literaturhinweise

  1. Ein neuartiges enzymatisches Verfahren zur Begrenzung der Arzneimittelmobilität in einer Hydrogelmatrix.  |  Burke, MD., et al. 2005. J Control Release. 104: 141-53. PMID: 15866341
  2. Alpha-Lactosylceramid als neuartiger 'zuckerüberzogener' CD1d-Ligand für natürliche Killer-T-Zellen: verzerrtes Zytokinprofil und therapeutische Aktivitäten.  |  Zhang, W., et al. 2008. Chembiochem. 9: 1423-30. PMID: 18478523
  3. Verbesserte endotheliale Verabreichung und biochemische Wirkungen von α-Galaktosidase durch ICAM-1-gezielte Nanocarrier bei Morbus Fabry.  |  Hsu, J., et al. 2011. J Control Release. 149: 323-31. PMID: 21047542
  4. Die gleichzeitige Verabreichung mit dem pharmakologischen Chaperon AT1001 erhöht die Aufnahme von rekombinanter menschlicher α-Galaktosidase A in das Gewebe und verbessert die Substratreduktion bei Fabry-Mäusen.  |  Benjamin, ER., et al. 2012. Mol Ther. 20: 717-26. PMID: 22215019
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  9. Die Koformulierung einer neuartigen humanen α-Galaktosidase A mit dem pharmakologischen Chaperon AT1001 führt zu einer verbesserten Substratreduktion bei Fabry-Mäusen.  |  Xu, S., et al. 2015. Mol Ther. 23: 1169-1181. PMID: 25915924
  10. Erhöhte Glykolipidspeicherung durch die Vererbung eines komplexen intronischen Haplotyps im α-Galaktosidase A (GLA)-Gen.  |  Gervas-Arruga, J., et al. 2015. BMC Genet. 16: 109. PMID: 26334996
  11. Interfamiliäre und intrafamiliäre phänotypische Variabilität in drei sizilianischen Familien mit Anderson-Fabry-Krankheit.  |  Tuttolomondo, A., et al. 2017. Oncotarget. 8: 61415-61424. PMID: 28977874
  12. Speichel-α-Iduronidase-Aktivität als potenzieller neuer Biomarker für die Diagnose und Überwachung der Wirkung einer Therapie bei Mukopolysaccharidose Typ I.  |  van Doorn, J., et al. 2018. Biol Blood Marrow Transplant. 24: 1808-1813. PMID: 29906569
  13. Längsschnittanalyse der Augenerkrankung bei Kindern mit Mukopolysaccharidose I nach hämatopoetischer Zelltransplantation.  |  van den Broek, BTA., et al. 2020. Biol Blood Marrow Transplant. 26: 928-935. PMID: 31786241
  14. Bewertung der Eignung von Genvarianten für die pharmakologische Chaperontherapie mit 1-Deoxygalactonojirimycin bei Morbus Fabry.  |  Lukas, J., et al. 2020. Int J Mol Sci. 21: PMID: 32023956
  15. Fehlfaltung der lysosomalen α-Galactosidase a in einem Fliegenmodell und ihre Abschwächung durch das pharmakologische Chaperon Migalastat.  |  Braunstein, H., et al. 2020. Int J Mol Sci. 21: PMID: 33036426

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Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride, 10 mg

sc-202130
10 mg
$380.00