Cystinosin Antikörper (F-12): sc-100703

Der Cystinosin-Antikörper (F-12) ist ein monoklonaler Maus IgG2a κ Cystinosin-Antikörper (auch als Cystinosin-Antikörper bezeichnet), der das Cystinosin-Protein menschlichen Ursprungs mittels WB, IP und ELISA nachweist. Der Cystinosin-Antikörper (F-12) ist als nicht konjugierter Anti-Cystinosin-Antikörper erhältlich. Die Cystinose ist eine autosomal rezessive Störung, die durch einen defekten lysosomalen Transport von Cystin hervorgerufen wird und sich bei der Geburt als Wachstumsstörung, Rachitis und proximale tubuläre Azidose manifestiert. Das menschliche CTNS-Gen auf Chromosom 17p13 kodiert das Protein Cystinosin, und Mutationen in CTNS sind für die nephropathische Cystinose verantwortlich. Der CTNS-Promotor enthält ein Sp1-Bindungselement. Cystinosin ist ein integrales Membranprotein mit 7 Transmembran-Domänen, das als H+-getriebener Transporter fungiert und für den Export von Cystin aus Lysosomen verantwortlich ist. Bei Menschen wird Cystinosin reichlich in Bauchspeicheldrüse, Niere (reif und fetal) und Skelettmuskeln exprimiert. Der murine Homolog zu CTNS kodiert ein Protein, das in allen Geweben außer Skelettmuskeln exprimiert wird. In der Zelle kolokalisiert Cystinosin mit LAMP-2 zu Lysosomen. Ein C-terminales GYDQL-Sortiermotiv innerhalb von Cystinosin ist für die lysosomale Lokalisation entscheidend.

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Cystinosin Antikörper (F-12) Literaturhinweise:

1. Cystinosin, das bei Cystinose defekte Protein, ist ein H(+)-gesteuerter lysosomaler Cystin-Transporter.  |  Kalatzis, V., et al. 2001. EMBO J. 20: 5940-9. PMID: 11689434
2. Cystinosin ist ein melanosomales Protein, das die Melaninsynthese reguliert.  |  Chiaverini, C., et al. 2012. FASEB J. 26: 3779-89. PMID: 22649030
3. Ein Cystinosin-Mangel führt zu einer Schädigung und zum Verlust von Podozyten, was mit einer erhöhten Zellmotilität einhergeht.  |  Ivanova, EA., et al. 2016. Kidney Int. 89: 1037-1048. PMID: 27083281
4. Cystinose: eine Übersicht.  |  Elmonem, MA., et al. 2016. Orphanet J Rare Dis. 11: 47. PMID: 27102039
5. Cystinosin-LKG verhindert die Cystinanhäufung und senkt die Apoptoserate in zystinotischen proximalen tubulären Epithelzellen.  |  Taranta, A., et al. 2017. Pediatr Res. 81: 113-119. PMID: 27656773
6. Die Rolle von Cystinosin im intermediären Thiol-Metabolismus und der Redox-Homöostase in proximalen Tubuluszellen der Niere.  |  Sumayao, R., et al. 2018. Antioxidants (Basel). 7: PMID: 30513914
7. Defektes Cystinosin, abweichende Autophagie-Endolysosomen-Signalwege und Speicherkrankheit: Auf dem Weg zur Lösung des Rätsels.  |  Rega, LR., et al. 2022. Cells. 11: PMID: 35159136
8. Strukturelle Grundlage für den protonengekoppelten Cystintransport durch Cystinosin.  |  Löbel, M., et al. 2022. Nat Commun. 13: 4845. PMID: 35977944
9. Struktur und Mechanismus des menschlichen Cystin-Exporteurs Cystinosin.  |  Guo, X., et al. 2022. Cell. 185: 3739-3752.e18. PMID: 36113465
10. Strukturelle und mechanische Einblicke in Cystinosin.  |  Thomas, T. 2022. Nat Struct Mol Biol. 29: 955. PMID: 36220890
11. Hemmung der Ferroptose durch lysosomabhängigen Abbau von extrazellulärem Protein.  |  Armenta, DA., et al. 2022. Cell Chem Biol. 29: 1588-1600.e7. PMID: 36306785
12. Bewertung der Wirksamkeit einer Cystinosin-Supplementierung durch CTNS-mRNA-Verabreichung in experimentellen Modellen für Cystinose.  |  Bondue, T., et al. 2023. Sci Rep. 13: 20961. PMID: 38016974

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

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Primärantikörper wie Anti-Cystinosin Antikörper (F-12) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

Cystinosin Antikörper (F-12) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: Cystinosin

Klon: F-12

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgG_2a kappa light chain

Aminosäuren: 1-101

Ziel-Epitop: Cystinosin

Epitope Spezies: human

Reaktivität: Cystinosin

Speziesreaktivität: human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: N/A

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, ELISA

Gebinde: Each vial contains 100 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 0 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für Cystinosin Antikörper (F-12): N/A