Cystatin C ist ein Cystein (Thiol) Protease-Inhibitor, der zur Typ-II-Cystatin-Gensuperfamilie gehört und der am häufigsten vorkommende extrazelluläre Inhibitor von Cystein-Proteasen ist. Cystatin C ist ein konstitutiv sezerniertes, amyloidogenes Protein, das ein zweifach symmetrisches Dimer bildet und sowohl die Aktivität von Cystein-Proteasen als auch die Expression von Klasse-II-MHC-Molekülen moduliert. Die Expression von Cystatin C ist ein Indikator für die Nierenfunktion und die glomeruläre Filtrationsrate. Mutationen im Cystatin C-Gen können zu Proteinaggregaten führen, die an einer erblichen Amyloidangiopathie (HCCAA) und zerebraler Blutung beteiligt sind. Obwohl sowohl Wildtyp- als auch Mutanten-Cystatin C in der Lage sind, konzentrationsabhängige inaktive Dimer zu bilden, bildet Mutanten-Cystatin C bei niedrigeren Konzentrationen Dimer und ist anfälliger für Serin-Proteasen, was die Aggregation begünstigen kann. In neuronalen Zellen stimuliert oxidative Stress die Expression von Cystatin C, was die Apoptose positiv regulieren kann.
Ausschließlich für Forschungszwecke. Nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt.
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