Myotonische Dystrophie (DM) ist eine autosomal-dominante neuromuskuläre Erkrankung, die mit einer (CTG)n-Repeat-Erweiterung in der 3'-untranslatierten Region des Myotonin-Protein-Kinase-Gens (DMPK) assoziiert ist. CUG-BP1 und CUG-BP2 sind Proteine, die spezifisch an (CUG)8-Oligonukleotide in vitro binden. Während CUG-BP1 die Hauptbindungsaktivität in normalen Zellen hat, erhöht sich die nukleäre CUG-BP2-Bindungsaktivität in DM-Zellen. Beide CUG-BP1 und CUG-BP2 sind Isoformen eines neuartigen heterogenen nukleären Ribonukleoproteins (hnRNP), hNab50. CUG-BP1, ein RNA-CUG-Triplet-Repeat-Bindungsprotein, reguliert die Splicing- und Translation verschiedener RNAs. Die Erweiterung der RNA-CUG-Repeats im DMPK bei DM ist mit Veränderungen der Bindungsaktivität von CUG-BP1 sowie Veränderungen der Translation des Transkriptionsfaktors C/EBPb verbunden. CUG-BP1 ist ein wichtiger Regulator der Initiation aus verschiedenen AUG-Codons des C/EBPb-mRNA. In normalen Zellen erhöht CUG-BP1 das p21-Protein während der Differenzierung, indem es die Translation von p21 über die Bindung an eine GC-reiche Sequenz im 5'-Bereich der p21-mRNA induziert. In DM-Zellen führt das Versagen, CUG-BP1 anzusammeln, zu einer Reduktion von p21 und Veränderungen anderer Proteine, die für den Zellzyklus-Rückzug verantwortlich sind.
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Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
CUG-BP1/2 Antikörper (F-1) | sc-166198 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
CUG-BP1/2 (F-1): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537455 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
CUG-BP1/2 (F-1): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-534727 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
CUG-BP1/2 (F-1): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-545191 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |