COG7 Antikörper (G-1): sc-271699

Der COG7-Antikörper (G-1) ist ein monoklonaler Maus IgG2b κ COG7-Antikörper (auch als COG7-Antikörper bezeichnet), der das COG7-Protein menschlichen Ursprungs mittels WB, IP, IF, IHC (P) und ELISA nachweist. Der COG7-Antikörper (G-1) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen des Anti-COG7-Antikörpers, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten, erhältlich. Die Struktur und Funktion der Golgi-Apparatur wird durch eine Reihe von Multiprotein-Komplexen gesteuert, die an Glykosylierungsreaktionen und vesikulärem Transport beteiligt sind. Der konservierte oligomerische Golgi (COG)-Komplex besteht aus drei Subkomplexen, die als LDLC, SEC34 und GTT (Golgi-Transportkomplex) bezeichnet werden, die alle Proteine enthalten, die für eine korrekte Golgi-Funktion erforderlich sind. COG7 (konservierter oligomerischer Golgi-Komplex-Komponente 7), auch als CDG2E bekannt, ist ein 770 Aminosäure-peripheres Membranprotein. COG7 ist eines mehrerer Mitglieder des COG-Komplexes und notwendig für eine normale Golgi-Funktion, nämlich die Aufrechterhaltung der Golgi-Struktur und die Vermittlung von Vesikeldocking und -fusion. Fehler im Gen, das COG7 codiert, sind die Ursache für die angeborene Störung der Glykosylierung Typ 2E (CDG2E), ein erblicher Defekt der N-Glykosylierung, der zu unterglykosylierten Serumproteinen führt und sich durch psychomotorische Retardierung, Hypotonie, Gerinnungsstörungen und Immunschwäche charakterisiert.

Alexa Fluor^® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® und Odyssey^® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

COG7 Antikörper (G-1) Literaturhinweise:

1. Charakterisierung eines bei Säugetieren im Golgi lokalisierten Proteinkomplexes, COG, der für die normale Morphologie und Funktion des Golgi erforderlich ist.  |  Ungar, D., et al. 2002. J Cell Biol. 157: 405-15. PMID: 11980916
2. Die Mutation des Gens der COG-Komplex-Untereinheit COG7 verursacht eine tödliche angeborene Störung.  |  Wu, X., et al. 2004. Nat Med. 10: 518-23. PMID: 15107842
3. Genetische Analyse der Untereinheiten-Organisation und Funktion des konservierten oligomeren Golgi-Komplexes (COG): Untersuchungen an COG5- und COG7-defizienten Säugetierzellen.  |  Oka, T., et al. 2005. J Biol Chem. 280: 32736-45. PMID: 16051600
4. Das durch den COG-Komplex vermittelte Recycling von Golgi-Glykosyltransferasen ist für eine normale Proteinglykosylierung unerlässlich.  |  Shestakova, A., et al. 2006. Traffic. 7: 191-204. PMID: 16420527
5. COG-7-defiziente menschliche Fibroblasten weisen ein verändertes Recycling von Golgi-Proteinen auf.  |  Steet, R. and Kornfeld, S. 2006. Mol Biol Cell. 17: 2312-21. PMID: 16510524
6. Eine häufige Mutation im COG7-Gen mit einem konsistenten Phänotyp, der Mikrozephalie, adduzierte Daumen, Wachstumsretardierung, VSD und Episoden von Hyperthermie umfasst.  |  Morava, E., et al. 2007. Eur J Hum Genet. 15: 638-45. PMID: 17356545
7. COG5-CDG: Erweiterung des klinischen Spektrums.  |  Rymen, D., et al. 2012. Orphanet J Rare Dis. 7: 94. PMID: 23228021
8. Faltenreiche Haut und Fettpolster bei Patienten mit ALG8-CDG: eine neue Betrachtung der Hautmanifestationen bei angeborenen Glykosylierungsstörungen.  |  Kouwenberg, D., et al. 2014. Pediatr Dermatol. 31: e1-5. PMID: 24555185
9. Angeborene Störungen der Glykosylierung mit Schwerpunkt auf der Beteiligung des Kleinhirns.  |  Barone, R., et al. 2014. Semin Neurol. 34: 357-66. PMID: 25192513
10. Mehr als nur Zucker: Der Mangel an einem konservierten oligomeren Golgi-Komplex verursacht Glykosylierungs-unabhängige zelluläre Defekte.  |  Blackburn, JB., et al. 2018. Traffic. 19: 463-480. PMID: 29573151
11. Kongenitales myasthenisches Syndrom in China: genetische und myopathologische Charakterisierung.  |  Zhao, Y., et al. 2021. Ann Clin Transl Neurol. 8: 898-907. PMID: 33756069
12. Charakterisierung einer Missense-Variante in COG5 bei einem tunesischen Patienten mit COG5-CDG-Syndrom und Einblicke in die Auswirkungen nicht-synonymer Varianten auf das COG5-Protein.  |  Khabou, B., et al. 2024. J Hum Genet. 69: 591-597. PMID: 38987656

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

Antikörper von Santa Cruz Biotechnology wurden bereits in über 360.000 wissenschaftliche Publikationen verwendet. Anti-COG7 Antikörper (G-1) hat 0 Referenzen in einer Vielzahl von wissenschaftlichen Publikationen.

Primärantikörper wie Anti-COG7 Antikörper (G-1) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

COG7 Antikörper (G-1) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: COG7

Klon: G-1

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgG_2b kappa light chain

Aminosäuren: 1-300

Ziel-Epitop: COG7

Epitope Spezies: human

Reaktivität: COG7

Speziesreaktivität: human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: N/A

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Gebinde: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 0 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für COG7 Antikörper (G-1): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin