CLN1 Antikörper (1117CT11.2.1.4): sc-517323

Der CLN1-Antikörper (1117CT11.2.1.4) ist ein monoklonaler IgG1-Antikörper aus Mäusen, der CLN1 menschlichen Ursprungs durch Western Blot (WB), Immunopräzipitation (IP), Immunfluoreszenz (IF), Immunhistochemie mit in Paraffin eingebetteten Schnitten (IHCP) und Durchflusszytometrie (FCM) nachweist. Der Anti-CLN1-Antikörper (1117CT11.2.1.4) ist als nicht konjugiertes Format erhältlich. CLN1, auch bekannt als Palmitoyl-Protein-Thioesterase 1 (PPT1), ist ein glykosyliertes Protein mit 306 Aminosäuren, das hauptsächlich im Lysosom lokalisiert ist, wo CLN1 eine entscheidende Rolle beim Substratabbau spielt. CLN1 hat die Funktion, Thioester-verknüpfte Fettsäuregruppen von modifizierten Cysteinresten in Proteinen oder Peptiden zu hydrolysieren, ein Prozess, der für die Aufrechterhaltung der zellulären Homöostase und die Verhinderung der Anhäufung toxischer Metaboliten von entscheidender Bedeutung ist. Ein Mangel an CLN1 führt zu schweren neurodegenerativen Erkrankungen, darunter infantile neuronale Ceroid-Lipofuszinose 1 (INCL) und neuronale Ceroid-Lipofuszinose 4 (CLN4), die beide durch eine fortschreitende Anhäufung von autofluoreszierendem liposomalem Material in den Zellen gekennzeichnet sind. Diese Erkrankungen äußern sich klinisch in Symptomen wie Krampfanfällen, Demenz, Sehstörungen und Hirnatrophie, was die Bedeutung von CLN1 für die Gesundheit und Funktion der Neuronen unterstreicht.

Alexa Fluor^® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® und Odyssey^® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

CLN1 Literaturhinweise:

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