CEP290 Antikörper (G-4): sc-390637
- CEP290 Antikörper (G-4) ist ein Maus monoklonales IgG2a κ, verwendet in 1 wissenschaftlichen Veröffentlichungen, in einer Menge von 200 µg/ml
- gezogen gegen die Aminosäuresequenz 1441-1740 lokalisiert innerhalb einer internen Region von CEP290 aus der Spezies human
- Empfohlen für die Detektion von CEP290 aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF, IHC(P) und ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP und m-IgG2a BP-HRP sind die empfohlenen Detektionsreagenzien für CEP290 Antikörper (G-4) für WB and IHC(P) Experimente. Diese Reagenzien werden nun auch als Bundle angeboten, zusammen mit CEP290 Antikörper (G-4) (Bestellinformation unten stehend).
Centrosome sind die Haupt-Mikrotubulus-Organisationszentren von Säugetierzellen. Sie bestehen aus einem Zentriolenpaar und dem umliegenden mikrotubulus-nukleierenden Material, das als perizentriolares Material (PCM) bezeichnet wird. Die bipolare Mitose-Spindel-Assembly basiert auf zwei miteinander verwobenen Prozessen: Zentriolen-Duplikation und Centrosom-Reifung. Ein Versagen bei der richtigen Orchestrierung der Zentrosom-Duplikation und -Reifung ist anschließend mit Spindel-Fehlern verbunden, die zu Aneuploidie führen und die Tumorprogression fördern können. Das CEP290 (centrosomales Protein von 290 kDa)-Gen codiert ein Protein aus 2.479 Aminosäuren, das die CREB-2-vermittelte Transkription aktiviert. Insbesondere stellt CEP290 sicher, dass die korrekte Lokalisierung von Ziliarmolekülen und Phototransduktionsproteinen in retinalen Photorezeptorzellen erfolgt. Mutationen im CEP290-Gen wurden in mehreren Krankheiten identifiziert, darunter Joubert-Syndrom Typ 5 (JBTS5), Senior-Løken-Syndrom Typ 6 (SLSN6), Leber-kongenitale Amaurose Typ 10 (LCA10) und Meckel-Syndrom Typ 4 (MKS4).
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
CEP290 Antikörper (G-4) Literaturhinweise:
- CEP290-Gentransfer rettet den zellulären Phänotyp der Leberschen kongenitalen Amaurose. | Burnight, ER., et al. 2014. Gene Ther. 21: 662-72. PMID: 24807808
- CEP290-Allele bei Mäusen stören die gewebespezifische Zilienbiogenese und rekapitulieren Merkmale syndromaler Ziliopathien. | Rachel, RA., et al. 2015. Hum Mol Genet. 24: 3775-91. PMID: 25859007
- Joubert-Syndrom: ein Modell zur Entwirrung rezessiver Störungen mit extremer genetischer Heterogenität. | Bachmann-Gagescu, R., et al. 2015. J Med Genet. 52: 514-22. PMID: 26092869
- LEBER-AMAUROSE DURCH CEP290-MUTATIONEN – SCHWERE SEHSTÖRUNG MIT HOHEM UNBEHANDELTEM MEDIZINISCHEM BEDARF: Eine Übersicht. | Leroy, BP., et al. 2021. Retina. 41: 898-907. PMID: 33595255
- Eine neue krankheitsverursachende Variante von CEP290 wurde bei einem Patienten mit Leberscher kongenitaler Amaurose mithilfe einer medizinischen Diagnostik-Panel-Sequenzierung identifiziert. | Chen, BB., et al. 2022. Ophthalmic Genet. 43: 97-103. PMID: 34809537
- Fleckartige Läsionen bei CEP290-assoziierter Leberscher kongenitaler Amaurose: eine Fallserie. | Aleman, TS., et al. 2022. Ophthalmic Genet. 43: 824-833. PMID: 36469661
- Eupatilin verbessert Zilien-Defekte in menschlichen CEP290-Ziliopathie-Modellen. | Corral-Serrano, JC., et al. 2023. bioRxiv.. PMID: 37205323
- Eupatilin verbessert Zilien-Defekte in menschlichen CEP290-Ziliopathie-Modellen. | Corral-Serrano, JC., et al. 2023. Cells. 12: PMID: 37371046
- Die Komplexe Cep131-Cep162 und Cby-Fam92 halten Cep290 gemeinsam am Basalkörper und tragen zur Initiierung der Ziliogenese bei. | Wu, Z., et al. 2024. PLoS Biol. 22: e3002330. PMID: 38442096
- Spektrum und Häufigkeit extraokularer Merkmale bei CEP290-assoziierter Ziliopathie – eine systematische Übersicht. | Vrabič, N., et al. 2024. J Fr Ophtalmol. 47: 104232. PMID: 39213781
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
CEP290 Antikörper (G-4) | sc-390637 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
CEP290 (G-4): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540826 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
CEP290 (G-4): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-546963 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |