CEP290 Antikörper (B-7): sc-390462

Der CEP290-Antikörper (B-7) ist ein monoklonaler Maus IgG1 κ CEP290-Antikörper (auch als CEP290-Antikörper bezeichnet), der das CEP290-Protein menschlichen Ursprungs mittels WB, IP, IF und ELISA nachweist. Der CEP290-Antikörper (B-7) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten, erhältlich. Zentrosomen sind die wichtigsten Mikrotubulus-Organisationszentren der Säugetierzellen. Sie bestehen aus einem Zentriolenpaar und dem umgebenden mikrotubulus-nukleierenden Material, das als perizentriolares Material (PCM) bezeichnet wird. Die bipolare Mitose-Spindel-Assembly basiert auf zwei miteinander verwobenen Prozessen: Zentriolen-Duplikation und Zentrosomen-Reifung. Ein Versagen bei der richtigen Koordination der Zentrosomen-Duplikation und -Reifung ist anschließend mit Spindelfehlern verbunden, die zu Aneuploidie führen und die Tumorprogression fördern können. Das CEP290-Gen (Zentrosomales Protein von 290 kDa) kodiert ein Protein aus 2.479 Aminosäuren, das die CREB-2-vermittelte Transkription aktiviert. Insbesondere stellt CEP290 sicher, dass die ziliären und phototransduktiven Proteine in retinalen Photorezeptorzellen korrekt lokalisiert sind. In mehreren Krankheiten, einschließlich Joubert-Syndrom Typ 5 (JBTS5), Senior-Løken-Syndrom Typ 6 (SLSN6), Leber-kongenitale Amaurose Typ 10 (LCA10) und Meckel-Syndrom Typ 4 (MKS4), wurden Mutationen im CEP290-Gen identifiziert.

Alexa Fluor^® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® und Odyssey^® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

CEP290 Antikörper (B-7) Literaturhinweise:

1. Zentriolenduplikation und Reifung in tierischen Zellen.  |  Lange, BM., et al. 2000. Curr Top Dev Biol. 49: 235-49. PMID: 11005021
2. Reifung der Zentrosomen.  |  Palazzo, RE., et al. 2000. Curr Top Dev Biol. 49: 449-70. PMID: 11005031
3. Mutationen in CEP290, das für ein zentrosomales Protein kodiert, verursachen pleiotrope Formen des Joubert-Syndroms.  |  Valente, EM., et al. 2006. Nat Genet. 38: 623-5. PMID: 16682970
4. Das zentrosomale Protein Nephrocystin-6 ist beim Joubert-Syndrom mutiert und aktiviert den Transkriptionsfaktor ATF4.  |  Sayer, JA., et al. 2006. Nat Genet. 38: 674-81. PMID: 16682973
5. Aufbau von Zentriolen in Caenorhabditis elegans.  |  Pelletier, L., et al. 2006. Nature. 444: 619-23. PMID: 17136092
6. Mutationsanalyse von NPHP6/CEP290 bei Patienten mit Joubert-Syndrom und Senior-Løken-Syndrom.  |  Helou, J., et al. 2007. J Med Genet. 44: 657-63. PMID: 17617513
7. Das Säugetier-SPD-2-Ortholog Cep192 reguliert die Zentrosomen-Biogenese.  |  Zhu, F., et al. 2008. Curr Biol. 18: 136-41. PMID: 18207742
8. Hypomorphe Mutationen in syndromalen Enzephalozele-Genen sind mit dem Bardet-Biedl-Syndrom assoziiert.  |  Leitch, CC., et al. 2008. Nat Genet. 40: 443-8. PMID: 18327255
9. Kongenitale Leber-Amaurose: Gene, Proteine und Krankheitsmechanismen.  |  den Hollander, AI., et al. 2008. Prog Retin Eye Res. 27: 391-419. PMID: 18632300
10. CEP290, ein Gen mit vielen Gesichtern: Mutationsübersicht und Vorstellung von CEP290base.  |  Coppieters, F., et al. 2010. Hum Mutat. 31: 1097-108. PMID: 20690115
11. CEP290 und das primäre Cilium.  |  Drivas, TG. and Bennett, J. 2014. Adv Exp Med Biol. 801: 519-25. PMID: 24664739
12. Gen-Editierung bei CEP290-assoziierter Netzhautdegeneration.  |  Pierce, EA., et al. 2024. N Engl J Med. 390: 1972-1984. PMID: 38709228

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

Antikörper von Santa Cruz Biotechnology wurden bereits in über 360.000 wissenschaftliche Publikationen verwendet. Anti-CEP290 Antikörper (B-7) hat 6 Referenzen in einer Vielzahl von wissenschaftlichen Publikationen.

Primärantikörper wie Anti-CEP290 Antikörper (B-7) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

CEP290 Antikörper (B-7) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: CEP290

Klon: B-7

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgG₁ kappa light chain

Aminosäuren: 1441-1740

Ziel-Epitop: CEP290

Epitope Spezies: human

Reaktivität: CEP290

Speziesreaktivität: human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: N/A

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, IF, ELISA

Gebinde: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 6 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für CEP290 Antikörper (B-7): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin