BCKDHB Antikörper (H-6): sc-374630
- BCKDHB Antikörper H-6 ist ein Maus monoklonales IgG2b κ BCKDHB Antikörper, verwendet in 3 wissenschaftlichen Veröffentlichungen, in einer Menge von 200 µg/ml
- spezifisch für ein Epitop, welches zwischen den Aminosäuren 67-97 innerhalb einer internen Region von BCKDHB aus der Spezies human liegt
- BCKDHB Antikörper (H-6) ist empfohlen für die Detektion von BCKDHB aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF und ELISA
- Anti-BCKDHB Antikörper (H-6) ist erhältlich als Konjugat mit Agarose für IP; HRP für WB, IHC(P) und ELISA; und entweder mit Phycoerythrin oder FITC für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 oder Alexa Fluor® 647 für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 680 oder Alexa Fluor® 790 für WB (NIR), IF und FCM
- Bitte kontaktieren Sie uns um ein 10 µg GRATIS Sample vom BCKDHB (H-6): sc-374630 zu erhalten.
- m-IgG Fc BP-HRP und 2b BP-HRP">m-IgG2b BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für BCKDHB Antikörper (H-6) für WB-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit BCKDHB Antikörper (H-6) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
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Der BCKDHB-Antikörper (H-6) ist ein IgG2b κ-mousser Monoklonaler Antikörper (auch als BCKDHB-Antikörper bezeichnet), der das BCKDHB-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF und ELISA detektiert. Der BCKDHB-Antikörper (H-6) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten, erhältlich. BCKDHB (Branched Chain Keto Acid Dehydrogenase E1, β-Polypeptid), auch als 2-Oxoisovalerat-Dehydrogenase-Untereinheit β-Mitochondrial oder E1B bekannt, ist ein 392 Aminosäure langes mitochondriales Matrixprotein und Bestandteil der branched-chain Keto Acid Dehydrogenase, einem Multienzym-Komplex, der an der Katabolismus von branched-chain Aminosäuren beteiligt ist. Als Heterodimer existierend, wird BCKDHB von einem Gen codiert, das auf dem menschlichen Chromosom 6q14.1 lokalisiert ist, dessen Defekte die Ursache für eine autosomal rezessive Störung sind, die als Maple Syrup Urine Disease Typ IB (MSUD1B) bekannt ist. Charakterisiert durch Urin mit Ahornsyrupgestank, können Patienten mit Maple Syrup Urine Disease schwere neurologische Schäden, geistige Behinderung und Fütterungsprobleme erleiden.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
BCKDHB Antikörper (H-6) Literaturhinweise:
- Strukturelle und biochemische Grundlage für neuartige Mutationen bei homozygoten israelischen Patienten mit Ahornsirup-Urin-Krankheit: ein vorgeschlagener Mechanismus für den Thiamin-abhängigen Phänotyp. | Chuang, JL., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 17792-800. PMID: 14742428
- Ein vielseitiger Konformationsschalter reguliert die Reaktivität der menschlichen verzweigtkettigen Alpha-Ketosäure-Dehydrogenase. | Machius, M., et al. 2006. Structure. 14: 287-98. PMID: 16472748
- Das Gen für die verzweigtkettige Alpha-Ketosäure-Dehydrogenase, Untereinheit E1-beta, wird mit vorzeitigem Eierstockversagen in Verbindung gebracht. | Kang, H., et al. 2008. Fertil Steril. 89: 728-31. PMID: 17524396
- Regionale Zuordnung von zwei Genen des menschlichen verzweigtkettigen Alpha-Ketosäure-Dehydrogenase-Komplexes: das E1 beta-Gen (BCKDHB) auf Chromosom 6p21-22 und das E2-Gen (DBT) auf Chromosom 1p31. | Zneimer, SM., et al. 1991. Genomics. 10: 740-7. PMID: 1889817
- Molekulare Klonierung der reifen E1b-beta-Untereinheit des menschlichen verzweigtkettigen Alpha-Ketosäure-Dehydrogenase-Komplexes. | Chuang, JL., et al. 1990. FEBS Lett. 262: 305-9. PMID: 2335211
- Alpha-Ketosäure-Dehydrogenase-Komplexe von Säugetieren: Genregulation und genetische Defekte. | Patel, MS. and Harris, RA. 1995. FASEB J. 9: 1164-72. PMID: 7672509
- Ahornsirup-Urin-Krankheit: Das E1beta-Gen des menschlichen verzweigtkettigen Alpha-Ketosäure-Dehydrogenase-Komplexes hat 11 statt 10 Exons, und der 3'-UTR in einer der beiden E1beta-mRNAs entsteht aus intronischen Sequenzen. | Chuang, JL., et al. 1996. Am J Hum Genet. 58: 1373-7. PMID: 8651316
- Die Ahornsirup-Urin-Krankheit: Sie hat einen langen Weg hinter sich. | Chuang, DT. 1998. J Pediatr. 132: S17-23. PMID: 9546032
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
BCKDHB Antikörper (H-6) | sc-374630 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BCKDHB (H-6): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-525982 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
BCKDHB (H-6): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-549653 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
BCKDHB Antikörper (H-6) AC | sc-374630 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
BCKDHB Antikörper (H-6) HRP | sc-374630 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BCKDHB Antikörper (H-6) FITC | sc-374630 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
BCKDHB Antikörper (H-6) PE | sc-374630 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
BCKDHB Antikörper (H-6) Alexa Fluor® 488 | sc-374630 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDHB Antikörper (H-6) Alexa Fluor® 546 | sc-374630 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDHB Antikörper (H-6) Alexa Fluor® 594 | sc-374630 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDHB Antikörper (H-6) Alexa Fluor® 647 | sc-374630 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDHB Antikörper (H-6) Alexa Fluor® 680 | sc-374630 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDHB Antikörper (H-6) Alexa Fluor® 790 | sc-374630 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDHB (H-6) Neutralizing Peptid | sc-374630 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |