Date published: 2025-9-7

00800 4573 8000

SCBT Portrait Logo
Seach Input

BBS4 Antikörper (1292CT845.130.218): sc-517315

5.0(1)
Produkt bewertenBitte stellen Sie eine Frage

Datenblätter
  • BBS4 Antikörper 1292CT845.130.218 ist ein monoklonales IgG1 BBS4 Antikörper in einer Menge von 100 µg/ml
  • erzeugt gegen ein rekombinantes Protein, das den Aminosäuren 1-240 von BBS4 mit Ursprung human entspricht
  • Empfohlen für die Detektion von BBS4 aus der Spezies mouse, rat und human per WB und IP
  • Bitte kontaktieren Sie uns um ein 10 µg GRATIS Sample vom BBS4 (1292CT845.130.218): sc-517315 zu erhalten.
  • Aktuell testen wir noch unsere Sekundärantikörper um das beste Bindeprotein für diesen Primärantikörper BBS4 (1292CT845.130.218) zu finden. Kontaktieren Sie uns bitte, wenn Sie Fragen hierzu haben sollten.

    Direktverknüpfungen

    Siehe auch...

    Der BBS4-Antikörper (1292CT845.130.218) ist ein monoklonaler IgG1-Antikörper der Maus, der das BBS4-Protein von Mäusen, Ratten und Menschen durch Western Blot (WB) und Immunopräzipitation (IP) nachweist. Der Anti-BBS4-Antikörper (1292CT845.130.218) ist als nicht konjugiertes Format erhältlich. BBS4 spielt eine entscheidende Rolle bei der Funktion von Zilien, die für verschiedene zelluläre Prozesse, einschließlich Signalwege und die Aufrechterhaltung der zellulären Homöostase, unerlässlich sind. Insbesondere ist BBS4 an der Bildung und Stabilität des Basalkörpers und der Zilienstrukturen beteiligt, die für eine ordnungsgemäße sensorische Funktion und Entwicklung unerlässlich sind. Defekte in BBS4 können zum Bardet-Biedl-Syndrom führen, einer komplexen genetischen Störung, die durch eine Reihe von Symptomen wie Fettleibigkeit, Photorezeptordegeneration und Nierenanomalien gekennzeichnet ist. Die Bedeutung von BBS4 für die Zilienfunktion unterstreicht sein Potenzial als Ziel für therapeutische Interventionen, die auf die Ursachen der Ziliendysfunktion abzielen. Da BBS4 mit Schlüsselkomponenten der Dynein-Transportmaschinerie interagieren kann, ist es für die Rekrutierung von Proteinen, die für den Aufbau und die Aufrechterhaltung des Ziliars notwendig sind, von entscheidender Bedeutung, was BBS4 zu einem wichtigen Forschungsschwerpunkt für das Verständnis von ziliarbedingten Krankheiten macht.

    Ausschließlich für Forschungszwecke. Nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt.

    Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

    LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

    BBS4 Literaturhinweise:

    1. Wesentliche Rolle des Prader-Willi-Syndrom-Proteins Necdin bei der axonalen Ausbreitung.  |  Lee, S., et al. 2005. Hum Mol Genet. 14: 627-37. PMID: 15649943
    2. Klinischer Nachweis eines verminderten Geruchsinns beim Bardet-Biedl-Syndrom, das durch eine Deletion im BBS4-Gen verursacht wird.  |  Iannaccone, A., et al. 2005. Am J Med Genet A. 132A: 343-6. PMID: 15654695
    3. Das vorgeburtliche Bardet-Biedl-Syndrom kann das Meckel-Syndrom imitieren.  |  Karmous-Benailly, H., et al. 2005. Am J Hum Genet. 76: 493-504. PMID: 15666242
    4. Okuläre Phänotypen von drei genetischen Varianten des Bardet-Biedl-Syndroms.  |  Héon, E., et al. 2005. Am J Med Genet A. 132A: 283-7. PMID: 15690372
    5. DFNB48, ein neuer nicht-syndromaler rezessiver Taubheitslocus, ist dem Chromosom 15q23-q25.1 zugeordnet.  |  Ahmad, J., et al. 2005. Hum Genet. 116: 407-12. PMID: 15711797
    6. [Update zum Bardet-Biedl-Syndrom].  |  Dollfus, H., et al. 2005. J Fr Ophtalmol. 28: 106-12. PMID: 15767906
    7. Testen auf Triallelismus: Analyse von sechs BBS-Genen in einer Familienkohorte mit Bardet-Biedl-Syndrom.  |  Hichri, H., et al. 2005. Eur J Hum Genet. 13: 607-16. PMID: 15770229
    8. Kein Nachweis für triallelische Vererbung der MKKS/BBS-Loci beim amischen Mckusick-Kaufman-Syndrom.  |  Nakane, T. and Biesecker, LG. 2005. Am J Med Genet A. 138: 32-4. PMID: 16104012
    9. Die phänotypische Charakterisierung von Bbs4-Null-Mäusen zeigt altersabhängige Penetranz und variable Expressivität.  |  Eichers, ER., et al. 2006. Hum Genet. 120: 211-26. PMID: 16794820
    10. BBS4 ist für die Koordination des intraflagellären Transports und die Anzahl der Basalkörper in Riechzilien von Säugetieren erforderlich.  |  Uytingco, CR., et al. 2019. J Cell Sci. 132: PMID: 30665891
    11. BBS4 ist für den Kerntransport von Transkriptionsfaktoren, die die neuronale ER-Stressreaktion vermitteln, unerlässlich.  |  Horwitz, A. and Birk, R. 2021. Mol Neurobiol. 58: 78-91. PMID: 32894499
    12. Das BBS4-Protein hat eine basale Körper-/Zilienlokalisation in Sinnesorganen, aber eine extraziliäre Lokalisation in Oligodendrozyten während der menschlichen Entwicklung.  |  Bénardais, K., et al. 2021. Cell Tissue Res. 385: 37-48. PMID: 33860840

    Bestellinformation

    ProduktKatalog #EINHEITPreisANZAHLFavoriten

    BBS4 Antikörper (1292CT845.130.218)

    sc-517315
    100 µg/ml
    $316.00