BBS2 Antikörper (A-12): sc-365355

Der BBS2-Antikörper (A-12) ist ein monoklonaler Maus IgG1 κ BBS2-Antikörper (auch als BBS2-Antikörper bezeichnet), der das BBS2-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF und ELISA nachweist. Der BBS2-Antikörper (A-12) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten, erhältlich. Das Bardet-Biedl-Syndrom (BBS) ist eine pleiotrope genetische Störung, die durch Adipositas, Photorezeptordegeneration, Polydaktylie, Hypogenitalismus, Nierenanomalien und Entwicklungsverzögerungen gekennzeichnet ist. Weitere mit BBS assoziierte klinische Befunde bei BBS-Patienten sind Diabetes, Hypertonie und angeborene Herzfehler. BBS ist eine heterogene Störung, die auf acht genetische Loci mappt und acht Proteine, BBS1-BBS8, kodiert. Fünf BBS-Gene kodieren Basalkörper- oder Zilienproteine, was darauf hindeutet, dass BBS eine Ziliendysfunktionsstörung ist. BBS2 ist ein 721-Aminosäure-Protein, das evolutionär konserviert ist und in einer breiten Palette von Geweben, einschließlich Gehirn, Niere, Nebenniere und Schilddrüse, exprimiert wird. Der Verlust von BBS2 kann mit Defekten in sozialen Interaktionen sowie mit Unfruchtbarkeit in Verbindung gebracht werden. Die BBS2-Retinopathie beinhaltet eine normale Retinanentwicklung, gefolgt von einem apoptotischen Tod der Photorezeptoren, der primären Zilienzellen der Retina.

Alexa Fluor^® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® und Odyssey^® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

BBS2 Antikörper (A-12) Literaturhinweise:

1. Positionelle Klonierung eines neuen Gens auf Chromosom 16q, das das Bardet-Biedl-Syndrom (BBS2) verursacht.  |  Nishimura, DY., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 865-74. PMID: 11285252
2. Identifizierung eines neuen Bardet-Biedl-Syndrom-Proteins, BBS7, das strukturelle Merkmale mit BBS1 und BBS2 teilt.  |  Badano, JL., et al. 2003. Am J Hum Genet. 72: 650-8. PMID: 12567324
3. Heterozygote Mutationen in BBS1, BBS2 und BBS6 haben eine potenzielle epistatische Wirkung auf Bardet-Biedl-Patienten mit zwei Mutationen an einem zweiten BBS-Lokus.  |  Badano, JL., et al. 2003. Hum Mol Genet. 12: 1651-9. PMID: 12837689
4. Bbs2-Null-Mäuse haben neurosensorische Defizite, einen Defekt in sozialer Dominanz und eine Retinopathie, die mit einer Fehllokalisierung von Rhodopsin einhergeht.  |  Nishimura, DY., et al. 2004. Proc Natl Acad Sci U S A. 101: 16588-93. PMID: 15539463
5. Klinischer Nachweis eines verminderten Geruchsinns beim Bardet-Biedl-Syndrom, das durch eine Deletion im BBS4-Gen verursacht wird.  |  Iannaccone, A., et al. 2005. Am J Med Genet A. 132A: 343-6. PMID: 15654695
6. Okuläre Phänotypen von drei genetischen Varianten des Bardet-Biedl-Syndroms.  |  Héon, E., et al. 2005. Am J Med Genet A. 132A: 283-7. PMID: 15690372
7. [Update zum Bardet-Biedl-Syndrom].  |  Dollfus, H., et al. 2005. J Fr Ophtalmol. 28: 106-12. PMID: 15767906
8. Testen auf Triallelismus: Analyse von sechs BBS-Genen in einer Familienkohorte mit Bardet-Biedl-Syndrom.  |  Hichri, H., et al. 2005. Eur J Hum Genet. 13: 607-16. PMID: 15770229
9. Kein Nachweis für triallelische Vererbung der MKKS/BBS-Loci beim amischen Mckusick-Kaufman-Syndrom.  |  Nakane, T. and Biesecker, LG. 2005. Am J Med Genet A. 138: 32-4. PMID: 16104012
10. Die translationale Durchlesung der Ziliopathie-Gene BBS2 und ALMS1 stellt Protein, Ziliogenese und Funktion in Fibroblasten von Patienten wieder her.  |  Eintracht, J., et al. 2021. EBioMedicine. 70: 103515. PMID: 34365092
11. Die Rolle von BBS2 bei der Regulierung der Adipogenese und der Zusammenhang seiner Sequenzvarianten mit der Fleischqualität bei Qinchuan-Rindern.  |  Long, F., et al. 2022. Genomics. 114: 110416. PMID: 35718089
12. Neue multiallelische Varianten, zwei BBS2- und eine PKD1-Variante, von Nieren-Ziliopathien: Ein Fallbericht und eine Literaturübersicht.  |  Zhong, F., et al. 2023. Eur J Med Genet. 66: 104753. PMID: 37003573

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

Antikörper von Santa Cruz Biotechnology wurden bereits in über 360.000 wissenschaftliche Publikationen verwendet. Anti-BBS2 Antikörper (A-12) hat 7 Referenzen in einer Vielzahl von wissenschaftlichen Publikationen.

Primärantikörper wie Anti-BBS2 Antikörper (A-12) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

BBS2 Antikörper (A-12) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: BBS2

Klon: A-12

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgG₁ kappa light chain

Aminosäuren: 55-300

Ziel-Epitop: BBS2

Epitope Spezies: human

Reaktivität: BBS2

Speziesreaktivität: mouse, rat, human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: N/A

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, IF, ELISA

Gebinde: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 7 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für BBS2 Antikörper (A-12): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin