Ataxin-3 Antikörper (C-5): sc-393193
- Ataxin-3 Antikörper (C-5) ist ein Maus monoklonales IgG1 (kappa light chain) in einer Menge von 200 µg/ml
- gezogen gegen die Aminosäuresequenz 176-228 lokalisiert innerhalb einer internen Region von Ataxin-3 aus der Spezies human
- Empfohlen für die Detektion von Ataxin-3 aus der Spezies human per WB, IP, IF und ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP und m-IgGκ BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für Ataxin-3 Antikörper (C-5) für WB-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit Ataxin-3 Antikörper (C-5) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
Autosomaldominante Cerebellum-Ataxien sind eine Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen, die durch instabile CAG-Repeat-Erweiterungen verursacht werden, die polyglutaminhaltige Tracts codieren. Proteine mit langen polyglutaminhaltigen Tracts haben eine erhöhte Tendenz zur Aggregation, die oft ubiquitinierte intranukleäre Inclusionskörper bildet. Das Machado-Joseph-Krankheitsgene (MJD)/Spinocerebellar-Ataxie-Typ-3 (SCA3)-Gen codiert Ataxin-3, das einen polyglutaminhaltigen Streifen enthält. Ataxin-3 ist in den meisten nukleären Inclusionskörpern (NIs) enthalten und verschwindet unter pathologischen Bedingungen in den meisten Neuronen von seiner normalen cytoplasmatischen Lokalisation. In den frühen Stadien der SCA3 ist jedoch die Assoziation einer pathologischen Form von Ataxin-3 mit der nukleären Matrix für die Änderung der Konformation von Ataxin-3 verantwortlich, um die polyglutaminhaltige Domäne freizulegen. In normalem Gehirngewebe kann Wildtyp-Ataxin-3 unter bestimmten stressbedingten Bedingungen auf neuronalen Zellen wie Alterung und polyglutaminhaltiger Neurotoxizität auch in ubiquitin-positiven nukleären Inclusionskörpern, den Marinesco-Körpern, lokalisiert werden. Zellen, die stabil Ataxin-3 exprimieren, erhöhen die mRNA-Level von Entzündungsreaktionsproteinen, was darauf hindeutet, dass entzündliche Prozesse an der Pathogenese der Spinocerebellar-Ataxie-Typ-3 beteiligt sind. Ataxin-3 bindet an den N-Terminus von zwei menschlichen Homologen des Hefe-DNA-Reparaturproteins RAD23, HHR23A und HHR23B, die für die Nukleotid-Exzisionsreparatur wichtig sind.
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
Ataxin-3 Antikörper (C-5) | sc-393193 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Ataxin-3 (C-5): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-538164 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Ataxin-3 (C-5): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535724 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Ataxin-3 (C-5): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-545555 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |