Ataxin-3 Antikörper (A-7): sc-398114

Der Ataxin-3 Antikörper (A-7) ist ein monoklonaler Maus IgG2b κ Ataxin-3 Antikörper (auch als Ataxin-3 Antikörper bezeichnet), der Proteine von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft durch WB, IP, IF, IHC (P) und ELISA detektiert. Der Ataxin-3 Antikörper (A-7) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen des Ataxin-3 Antikörpers erhältlich, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor® Konjugaten. Autosomaldominante cerebelläre Ataxien sind eine Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen, die durch instabile CAG-Repeat-Erweiterungen verursacht werden, die Polyglutamin-Tracts codieren. Proteine mit langen Polyglutamin-Tracts haben eine erhöhte Tendenz zur Aggregation, die oft ubiquitinierte intranukleäre Inclusionskörper bilden. Das Machado-Joseph-Krankheitsgene (MJD)/Spinocerebelläre Ataxie Typ 3 (SCA3) codiert Ataxin-3, das einen Polyglutamin-Stretch enthält. Ataxin-3 ist in den meisten nukleären Inclusionen (NIs) enthalten und verschwindet unter pathologischen Bedingungen aus seiner normalen cytoplasmatischen Lokalisation in den meisten Neuronen. In den frühen Stadien der SCA3 wird jedoch die Assoziation einer pathologischen Form von Ataxin-3 mit der nukleären Matrix dazu führen, dass sich die Konformation von Ataxin-3 ändert und die Polyglutamin-Domäne freigelegt wird. In normalem Gehirngewebe kann Wildtyp-Ataxin-3 unter bestimmten stressbedingten Bedingungen auf neuronalen Zellen wie Alterung und Polyglutamin-Neurotoxizität auch in ubiquitin-positiven nukleären Inclusionen, den Marinesco-Körpern, lokalisiert werden. Zellen, die stabil Ataxin-3 exprimieren, erhöhen die mRNA-Level von Entzündungsreaktionsproteinen, was darauf hindeutet, dass entzündliche Prozesse an der Pathogenese der Spinocerebellären Ataxie Typ 3 beteiligt sind. Ataxin-3 bindet an den N-Terminus von zwei menschlichen Homologen des Hefeproteins zur DNA-Reparatur RAD23, HHR23A und HHR23B, die für die Nukleotid-Exzisionsreparatur wichtig sind.

Alexa Fluor^® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® und Odyssey^® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

Ataxin-3 Antikörper (A-7) Literaturhinweise:

1. Spinozerebelläre Ataxien bei spanischen Patienten: genetische Analyse von familiären und sporadischen Fällen. Die Ataxie-Studiengruppe.  |  Pujana, MA., et al. 1999. Hum Genet. 104: 516-22. PMID: 10453742
2. Ataxin-3 mit einer veränderten Konformation, die die Polyglutamin-Domäne freilegt, ist mit der Kernmatrix verbunden.  |  Perez, MK., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 2377-85. PMID: 10556285
3. Ataxin-3, das MJD1-Genprodukt, interagiert mit den beiden menschlichen Homologen des Hefe-DNA-Reparaturproteins RAD23, HHR23A und HHR23B.  |  Wang, G., et al. 2000. Hum Mol Genet. 9: 1795-803. PMID: 10915768
4. Die nukleäre Lokalisierung oder die Bildung von Einschlusskörpern von Ataxin-2 sind für die SCA2-Pathogenese bei Maus und Mensch nicht notwendig.  |  Huynh, DP., et al. 2000. Nat Genet. 26: 44-50. PMID: 10973246
5. Ataxin-3 wird zur Bildung intranukleärer Einschlüsse in normalen Gehirnen und Gehirnen mit Machado-Joseph-Krankheit in den Zellkern verlagert.  |  Fujigasaki, H., et al. 2000. Exp Neurol. 165: 248-56. PMID: 10993685
6. Rekrutierung von nicht-expandierten Polyglutaminproteinen zu intranuklearen Aggregaten bei neuronaler intranukleärer hyaliner Einschlusskrankheit.  |  Takahashi, J., et al. 2001. J Neuropathol Exp Neurol. 60: 369-76. PMID: 11305872
7. Entzündungsgene werden in expandierten Zelllinien, die Ataxin-3 exprimieren, und in Gehirnen mit spinozerebellärer Ataxie Typ 3 hochreguliert.  |  Evert, BO., et al. 2001. J Neurosci. 21: 5389-96. PMID: 11466410
8. Chromosomale Zuordnung des zweiten Locus für autosomal dominante zerebelläre Ataxie (SCA2) zum Chromosom 12q23-24.1.  |  Gispert, S., et al. 1993. Nat Genet. 4: 295-9. PMID: 8358438

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

Antikörper von Santa Cruz Biotechnology wurden bereits in über 360.000 wissenschaftliche Publikationen verwendet. Anti-Ataxin-3 Antikörper (A-7) hat 3 Referenzen in einer Vielzahl von wissenschaftlichen Publikationen.

Primärantikörper wie Anti-Ataxin-3 Antikörper (A-7) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

Ataxin-3 Antikörper (A-7) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: Ataxin-3

Klon: A-7

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgG_2b kappa light chain

Aminosäuren: 176-234

Ziel-Epitop: Ataxin-3

Epitope Spezies: mouse

Reaktivität: Ataxin-3

Speziesreaktivität: mouse, rat, human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: N/A

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Gebinde: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 3 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für Ataxin-3 Antikörper (A-7): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin