ASL Antikörper (E-5): sc-374353

Der ASL-Antikörper (E-5) ist ein monoklonaler IgG1-Antikörper der leichten Kette Kappa aus Mäusen, der ASL in Proben von Mäusen, Ratten und Menschen durch verschiedene Anwendungen wie Western Blot (WB), Immunopräzipitation (IP), Immunfluoreszenz (IF), Immunhistochemie mit in Paraffin eingebetteten Schnitten (IHCP) und Enzyme-linked Immunosorbent Assay (ELISA) nachweist. Der ASL (E-5)-Antikörper ist sowohl in nicht konjugierter als auch in mehrfach konjugierter Form erhältlich, z. B. mit Agarose, Meerrettichperoxidase (HRP), Phycoerythrin (PE), Fluoresceinisothiocyanat (FITC) und verschiedenen Alexa Fluor®-Konjugaten. ASL oder Argininosuccinat-Lyase ist ein wichtiges Enzym im Harnstoffzyklus, das sich hauptsächlich im Zytoplasma von Leberzellen befindet, wo ASL als Homotetramer fungiert. Der monoklonale Antikörper ASL (E-5) erkennt ein Enzym, das die hydrolytische Spaltung von Argininosuccinsäure in Fumarat und Arginin katalysiert, ein lebenswichtiger Prozess für die Ammoniakentgiftung und die Argininbiosynthese, die für die Proteinsynthese und verschiedene Stoffwechselwege unerlässlich ist. Die ordnungsgemäße Funktion von ASL ist von entscheidender Bedeutung, da Defizite oder Mutationen in ASL zu einer Anhäufung von Argininbernsteinsäure führen können, was wiederum zu Argininbernsteinsäureurie führt, einer schweren autosomal-rezessiven Erkrankung, die durch Hyperammonämie, neurologische Beeinträchtigungen und ausgeprägte Haaranomalien gekennzeichnet ist. Der Anti-ASL-Antikörper (E-5) bietet Forschern ein wertvolles Instrument zur Untersuchung der Rolle von ASL bei Stoffwechselstörungen und potenziellen therapeutischen Interventionen.

Alexa Fluor^® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® und Odyssey^® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

ASL Antikörper (E-5) Literaturhinweise:

1. Intragene Komplementierung und die Struktur und Funktion der Argininosuccinatlyase.  |  Yu, B. and Howell, PL. 2000. Cell Mol Life Sci. 57: 1637-51. PMID: 11092456
2. Dreidimensionale Struktur der Argininosuccinat-Lyase mit dem häufig komplementären Allel Q286R.  |  Sampaleanu, LM., et al. 2001. Biochemistry. 40: 15570-80. PMID: 11747432
3. Mechanismen für die intragenische Komplementierung am menschlichen Argininosuccinat-Lyase-Locus.  |  Yu, B., et al. 2001. Biochemistry. 40: 15581-90. PMID: 11747433
4. Argininosuccinat-Lyase (ASL)-Mangel: Mutationsanalyse bei 27 Patienten und eine vollständige Struktur des menschlichen ASL-Gens.  |  Linnebank, M., et al. 2002. Hum Genet. 111: 350-9. PMID: 12384776
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7. Argininosuccinat-Lyase-Mangel (ASL) und Kohlenhydrat-defizientes Transferrin (CDT): Erfahrungen mit vier unabhängigen CDT-Analysemethoden – irreführende Ergebnisse des %CDT-TIA-Assays.  |  Arndt, T., et al. 2006. Clin Chim Acta. 373: 117-20. PMID: 16808909
8. Deletions-Hotspot im Argininosuccinat-Lyase-Gen: Verbindung mit Topoisomerase-II- und DNA-Polymerase-alpha-Stellen.  |  Christodoulou, J., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 1065-71. PMID: 16941645
9. Argininosuccinat-Lyase-Mangel: Mutationsspektrum bei italienischen Patienten und Identifizierung eines neuen ASL-Pseudogens.  |  Trevisson, E., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 694-702. PMID: 17326097
10. Mutationen und Polymorphismen im menschlichen Argininosuccinat-Lyase-Gen (ASL).  |  Balmer, C., et al. 2014. Hum Mutat. 35: 27-35. PMID: 24166829
11. Identifizierung von Mutationen bei malaysischen Patienten mit Argininosuccinat-Lyase (ASL)-Mangel.  |  Ali, EZ., et al. 2019. Mol Genet Metab Rep. 21: 100525. PMID: 31709144
12. Menschliche Argininosuccinat-Lyase: eine strukturelle Grundlage für intragene Komplementierung.  |  Turner, MA., et al. 1997. Proc Natl Acad Sci U S A. 94: 9063-8. PMID: 9256435

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

Antikörper von Santa Cruz Biotechnology wurden bereits in über 360.000 wissenschaftliche Publikationen verwendet. Anti-ASL Antikörper (E-5) hat 3 Referenzen in einer Vielzahl von wissenschaftlichen Publikationen.

Primärantikörper wie Anti-ASL Antikörper (E-5) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

ASL Antikörper (E-5) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: ASL

Klon: E-5

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgG₁ kappa light chain

Aminosäuren: 1-29

Ziel-Epitop: ASL

Epitope Spezies: human

Reaktivität: ASL

Speziesreaktivität: mouse, rat, human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: canine and porcine

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Gebinde: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 3 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für ASL Antikörper (E-5): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, B: Biotin, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, P: Blocking Peptide, PE: Phycoerythrin

Der bevorzugte. ASL Antikörper ist ASL Antikörper (B-1): sc-166787.