ASL Antikörper (E-5): sc-374353

Der ASL-Antikörper (E-5) ist ein monoklonaler Maus IgG1 κ ASL-Antikörper, der ASL von maus-, ratten- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF, IHC(P) und ELISA nachweist. Der ASL-Antikörper (E-5) ist als nicht-konjugierte Form des Anti-ASL-Antikörpers sowie als mehrere konjugierte Formen des Anti-ASL-Antikörpers, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten, erhältlich. ASL (Argininosuccinat-Lyase), auch als ASAL oder Arginosuccinase bekannt, ist ein Mitglied der Lyase 1-Familie von Proteinen und wird hauptsächlich in der Leber exprimiert. ASL lokalisiert sich im Cytoplasma und existiert als Homotetramer, der die hydrolytische Spaltung von Argininosuccinat (ASA) in Fumarat und Arginin katalysiert, ein essenzieller Schritt des Ureacyclus, der für die Entgiftung von Ammoniak entscheidend ist. Diese Reaktion ist auch an der Biosynthese von Arginin beteiligt. Darüber hinaus teilt ASL eine hohe Sequenzhomologie mit dem aviären und reptilischen Augenlinsenprotein d-Kristallin. Mutationen des Gens, das ASL codiert, führen zu einer Ansammlung von ASA in Körperflüssigkeiten und resultieren in Arginosuccinurie (ASAurie), einer autosomal rezessiven Störung, die durch Hyperammonämie, Lebervergrößerung, Krämpfe, körperliche und geistige Retardierung, episodische Bewusstlosigkeit und trockenes und sprödes Haar mit Trichorrhexis nodosa (schwache Punkte oder Knoten im Haarschaft) gekennzeichnet ist.

Alexa Fluor^® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® und Odyssey^® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

ASL Antikörper (E-5) Literaturhinweise:

1. Intragene Komplementierung und die Struktur und Funktion der Argininosuccinatlyase.  |  Yu, B. and Howell, PL. 2000. Cell Mol Life Sci. 57: 1637-51. PMID: 11092456
2. Dreidimensionale Struktur der Argininosuccinat-Lyase mit dem häufig komplementären Allel Q286R.  |  Sampaleanu, LM., et al. 2001. Biochemistry. 40: 15570-80. PMID: 11747432
3. Mechanismen für die intragenische Komplementierung am menschlichen Argininosuccinat-Lyase-Locus.  |  Yu, B., et al. 2001. Biochemistry. 40: 15581-90. PMID: 11747433
4. Argininosuccinat-Lyase (ASL)-Mangel: Mutationsanalyse bei 27 Patienten und eine vollständige Struktur des menschlichen ASL-Gens.  |  Linnebank, M., et al. 2002. Hum Genet. 111: 350-9. PMID: 12384776
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7. Argininosuccinat-Lyase-Mangel (ASL) und Kohlenhydrat-defizientes Transferrin (CDT): Erfahrungen mit vier unabhängigen CDT-Analysemethoden – irreführende Ergebnisse des %CDT-TIA-Assays.  |  Arndt, T., et al. 2006. Clin Chim Acta. 373: 117-20. PMID: 16808909
8. Deletions-Hotspot im Argininosuccinat-Lyase-Gen: Verbindung mit Topoisomerase-II- und DNA-Polymerase-alpha-Stellen.  |  Christodoulou, J., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 1065-71. PMID: 16941645
9. Argininosuccinat-Lyase-Mangel: Mutationsspektrum bei italienischen Patienten und Identifizierung eines neuen ASL-Pseudogens.  |  Trevisson, E., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 694-702. PMID: 17326097
10. Mutationen und Polymorphismen im menschlichen Argininosuccinat-Lyase-Gen (ASL).  |  Balmer, C., et al. 2014. Hum Mutat. 35: 27-35. PMID: 24166829
11. Identifizierung von Mutationen bei malaysischen Patienten mit Argininosuccinat-Lyase (ASL)-Mangel.  |  Ali, EZ., et al. 2019. Mol Genet Metab Rep. 21: 100525. PMID: 31709144
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Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

Antikörper von Santa Cruz Biotechnology wurden bereits in über 360.000 wissenschaftliche Publikationen verwendet. Anti-ASL Antikörper (E-5) hat 3 Referenzen in einer Vielzahl von wissenschaftlichen Publikationen.

Primärantikörper wie Anti-ASL Antikörper (E-5) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

ASL Antikörper (E-5) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: ASL

Klon: E-5

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgG₁ kappa light chain

Aminosäuren: 1-29

Ziel-Epitop: ASL

Epitope Spezies: human

Reaktivität: ASL

Speziesreaktivität: mouse, rat, human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: canine and porcine

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Gebinde: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 3 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für ASL Antikörper (E-5): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, P: Blocking Peptide, PE: Phycoerythrin

Der bevorzugte. ASL Antikörper ist ASL Antikörper (B-1): sc-166787.