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Der ASA-Antikörper (H-5) ist ein monoklonaler Maus IgG1 κ ASA-Antikörper (auch als ASA-Antikörper bezeichnet), der das ASA-Protein menschlichen Ursprungs mittels WB, IP, IF und ELISA nachweist. Der ASA-Antikörper (H-5) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten, erhältlich. ASA (Arylsulfatase A), auch als Cerebroside-Sulfatase, ARSA oder MLD bekannt, ist ein 507 Aminosäure lysosomaler Protein, das zur Sulfatase-Familie gehört. ASA funktioniert als Homodimer bei neutraler pH-Wert und als Homooctamer bei saurem pH-Wert und verwendet Magnesium als Co-Faktor, um die H2O-abhängige Hydrolyse von Cerebroside 3-Sulfat zu Cerebroside und Sulfat zu katalysieren. Fehler in dem Gen, das ASA codiert, sind eine Ursache für die metachromatische Leukodystrophie (MLD), eine intralysosomale Speicherkrankheit, die sich durch Ataxien, Demenz, Anfälle, spastische Tetraparese und letztendlich durch den Tod manifestiert. Darüber hinaus sind Fehler in der ASA-Aktivität mit der multiplen Sulfatase-Mangel (MSD) verbunden, einer Störung, die zu einer verminderten Aktivität aller bekannten Sulfatasen führt und sich allgemein durch metachromatische Leukodystrophie, Mukopolysaccharidose, Chondrodysplasie punctata, Hydrozephalus, Ichthyose, neurologische Verschlechterung und Entwicklungsverzögerung manifestiert.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
ASA Antikörper (H-5) | sc-365176 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ASA (H-5): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-522152 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
ASA (H-5): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-533520 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
ASA Antikörper (H-5) AC | sc-365176 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
ASA Antikörper (H-5) HRP | sc-365176 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ASA Antikörper (H-5) FITC | sc-365176 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
ASA Antikörper (H-5) PE | sc-365176 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
ASA Antikörper (H-5) Alexa Fluor® 488 | sc-365176 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASA Antikörper (H-5) Alexa Fluor® 546 | sc-365176 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASA Antikörper (H-5) Alexa Fluor® 594 | sc-365176 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASA Antikörper (H-5) Alexa Fluor® 647 | sc-365176 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASA Antikörper (H-5) Alexa Fluor® 680 | sc-365176 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASA Antikörper (H-5) Alexa Fluor® 790 | sc-365176 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |