Arylsulfatase B Antikörper (2G6): sc-517158
- Arylsulfatase B Antikörper 2G6 ist ein monoklonales IgG1 (kappa light chain) Arylsulfatase B Antikörper in einer Menge von 100 µg/ml
- das gegen Aminosäuren 166-265 gerichtet ist, die Teillänge Arylsulfatase B von Ursprung human darstellen,
- Empfohlen für die Detektion von Arylsulfatase B aus der Spezies human per WB, IP und ELISA
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Der Arylsulfatase-B-Antikörper (2G6) ist ein monoklonaler IgG1-Antikörper der leichten Kette Kappa aus Mäusen, der Arylsulfatase-B-Protein menschlichen Ursprungs durch Western Blot (WB), Immunopräzipitation (IP) und Enzyme-linked Immunosorbent Assay (ELISA) nachweist. Der Anti-Arylsulfatase-B-Antikörper (2G6) ist als nicht konjugierter monoklonaler Isotyp-Antikörper erhältlich. Arylsulfatase B, auch bekannt als ARSB, ASB, MPS6 oder G4S, ist ein lysosomales Protein mit 533 Aminosäuren, das eine entscheidende Rolle bei der Hydrolyse von C4-Sulfatgruppen aus verschiedenen Substraten spielt, darunter N-Acetyl-D-galactosamin, Dermatansulfat und Chondroitinsulfat, wobei Calcium als Cofaktor verwendet wird. Diese enzymatische Aktivität ist für den ordnungsgemäßen lysosomalen Abbau von Glykosaminoglykanen unerlässlich, und jegliche Defekte im Gen, das Arylsulfatase B kodiert, können zu schweren lysosomalen Speicherkrankheiten wie Mukopolysaccharidose Typ 6 (MPS6) und multiplem Sulfatase-Mangel (MSD) führen. MPS6 ist durch eine Reihe von lähmenden Symptomen gekennzeichnet, darunter Kleinwuchs, Gelenksteifheit, Skelettfehlbildungen, Hornhauttrübung, Hepatosplenomegalie und Herzprobleme, während MSD zu einer verminderten Aktivität aller bekannten Sulfatasen führt und oft mit zusätzlichen Komplikationen wie Chondrodysplasia punctata und neurologischer Verschlechterung einhergeht. Mehrere Isoformen von Arylsulfatase B, die durch alternatives Spleißen entstehen, unterstreichen die Komplexität und Bedeutung dieses Proteins für die menschliche Gesundheit.
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Arylsulfatase B Antikörper (2G6) Literaturhinweise:
- Mukopolysaccharidose Typ VI: Strukturelle und klinische Implikationen von Mutationen in der N-Acetylgalactosamin-4-Sulfatase. | Litjens, T. and Hopwood, JJ. 2001. Hum Mutat. 18: 282-95. PMID: 11668612
- Erhöhte Arylsulfatase-B-Aktivität in Mukoviszidosezellen nach Korrektur von CFTR. | Bhattacharyya, S., et al. 2007. Clin Chim Acta. 380: 122-7. PMID: 17324393
- Unterschiedliche Auswirkungen der Expression von N-Acetylgalactosamin-4-Sulfatase und Galactose-6-Sulfatase auf Chondroitinsulfate. | Bhattacharyya, S., et al. 2008. J Biol Chem. 283: 9523-30. PMID: 18285341
- Maroteaux-Lamy-Syndrom: Funktionelle Charakterisierung der pathogenen Mutationen und Polymorphismen im Arylsulfatase-B-Gen. | Garrido, E., et al. 2008. Mol Genet Metab. 94: 305-12. PMID: 18406185
- Humane N-Acetylgalactosamin-4-Sulfatase: Proteinreifung und Isolierung genomischer Klone. | Litjens, T., et al. 1991. Biochem Int. 24: 209-15. PMID: 1930244
- Struktur des menschlichen Arylsulfatase-B-Gens. | Modaressi, S., et al. 1993. Biol Chem Hoppe Seyler. 374: 327-35. PMID: 7687847
- Vier neue mutierte Allele des Arylsulfatase-B-Gens bei zwei Patienten mit intermediärer Form der Mukopolysaccharidose VI (Maroteaux-Lamy-Syndrom). | Voskoboeva, E., et al. 1994. Hum Genet. 93: 259-64. PMID: 8125475
- Struktur einer menschlichen lysosomalen Sulfatase. | Bond, CS., et al. 1997. Structure. 5: 277-89. PMID: 9032078
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| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
Arylsulfatase B Antikörper (2G6) | sc-517158 | 100 µg/ml | $316.00 |