α-gal A Antikörper (C6): sc-517442

Der α-Gal A-Antikörper (C6) ist ein monoklonaler IgG2b-Antikörper der leichten Kette Kappa der Maus, der das Alpha-Gal A-Protein menschlichen Ursprungs durch Western Blot (WB), Immunpräzipitation (IP), Immunfluoreszenz (IF), Immunhistochemie mit in Paraffin eingebetteten Schnitten (IHCP) und Enzyme-linked Immunosorbent Assay (ELISA) nachweist. Der Alpha-Gal A (C6)-Antikörper ist als nicht konjugierter Antikörper erhältlich. Das Protein Alpha-Galaktosidase A (α-Gal A) spielt eine entscheidende Rolle als lysosomale Hydrolase, die Glykolipide, insbesondere Globotriaosylceramid (Gb3), abbaut. Diese enzymatische Aktivität ist für die Aufrechterhaltung der zellulären Homöostase von entscheidender Bedeutung, da eine Gb3-Akkumulation aufgrund von α-Gal A-Mangel zu schwerwiegenden gesundheitlichen Problemen führen kann, darunter Morbus Fabry, eine X-chromosomal-rezessive Erkrankung, die durch Glykolipidansammlungen in verschiedenen Geweben gekennzeichnet ist. Bei Patienten mit Morbus Fabry führt ein Mangel an funktionellem α-Gal A zu Nieren- und Herzkomplikationen, starken Schmerzen in den Extremitäten und ausgeprägten Hautläsionen, die als Angiokeratome bekannt sind. Eine Enzymersatztherapie mit rekombinantem α-Gal A hat sich als wirksam bei der Linderung der mit dieser schweren Erkrankung verbundenen Symptome erwiesen, was die Bedeutung von α-Gal A bei therapeutischen Interventionen unterstreicht.

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α-gal A Literaturhinweise:

1. Die Infusion von Alpha-Galaktosidase A verringert die Speicherung von Globotriaosylceramid im Gewebe von Patienten mit Morbus Fabry.  |  Schiffmann, R., et al. 2000. Proc Natl Acad Sci U S A. 97: 365-70. PMID: 10618424
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10. α-Galactosidase A/lysoGb3-Verhältnis als potenzieller Marker für Morbus Fabry bei Frauen.  |  Baydakova, GV., et al. 2020. Clin Chim Acta. 501: 27-32. PMID: 31770509
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Primärantikörper wie Anti-α-gal A Antikörper (C6) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

α-gal A Antikörper (C6) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: α-gal A

Klon: C6

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgG_2b kappa light chain

Aminosäuren: 81-429

Ziel-Epitop: α-gal A

Epitope Spezies: human

Reaktivität: α-gal A

Speziesreaktivität: human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: N/A

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Gebinde: Each vial contains 100 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide, 0.1% gelatin and 1% glycerol

Produktreferenzen: 0 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für α-gal A Antikörper (C6): N/A