α-dystroglycan Antikörper (IIH6C4): sc-73586

Der α-Dystroglykan-Antikörper (IIH6C4) ist ein monoklonaler IgM-Antikörper der Maus, der α-Dystroglykan in Proben von Mäusen, Ratten, Menschen und Kaninchen durch Western-Blotting (WB) und Immunopräzipitation (IP) nachweist. Der α-Dystroglykan (IIH6C4)-Antikörper erkennt ein wichtiges membranassoziiertes Glykoprotein, das eine bedeutende Rolle bei der Bildung des Dystrophin-assoziierten Proteinkomplexes spielt, der für die Aufrechterhaltung der strukturellen Integrität von Muskelzellen unerlässlich ist. α -Dystroglykan befindet sich hauptsächlich auf der Zelloberfläche, wo α-Dystroglykan mit verschiedenen extrazellulären Matrixkomponenten interagiert, darunter Laminine, Agrin und Perlecan, und die Organisation dieser Moleküle in funktionale Strukturen wie Basalmembranen erleichtert. Die korrekte Lokalisierung und Funktion von α-Dystroglykan sind für die Muskelentwicklung und -reparatur sowie für die Anhäufung von nikotinischen Acetylcholinrezeptoren an der neuromuskulären Verbindung, die für eine effektive neuromuskuläre Übertragung entscheidend ist, von entscheidender Bedeutung. Der Anti-α-Dystroglykan-Antikörper (IIH6C4) ermöglicht es Forschern, Einblicke in die molekularen Mechanismen zu gewinnen, die Muskelerkrankungen und anderen mit einer Dystroglykan-Dysfunktion verbundenen Erkrankungen zugrunde liegen, und macht den monoklonalen α-Dystroglykan-Antikörper (IIH6C4) zu einem unschätzbaren Werkzeug für die Weiterentwicklung unseres Verständnisses der Muskelbiologie und -pathologie.

Alexa Fluor^® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® und Odyssey^® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

α-dystroglycan Antikörper (IIH6C4) Literaturhinweise:

1. Anomalien in der Alpha-Dystroglykan-Expression bei MDC1C- und LGMD2I-Muskeldystrophien.  |  Brown, SC., et al. 2004. Am J Pathol. 164: 727-37. PMID: 14742276
2. Alpha-Dystroglykan im Gehirn weist einzigartige Glykoepitope und eine bevorzugte Bindung an Laminin-10/11 auf.  |  McDearmon, EL., et al. 2006. FEBS Lett. 580: 3381-5. PMID: 16709410
3. Dynamische Regulierung von alpha-Dystroglykan in der Mausplazenta.  |  Santhanakrishnan, M., et al. 2008. Placenta. 29: 932-6. PMID: 18930541
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5. Glykoproteomische Charakterisierung von rekombinantem α-Dystroglykan der Maus.  |  Harrison, R., et al. 2012. Glycobiology. 22: 662-75. PMID: 22241827
6. Ribitol stellt funktionell glykosyliertes α-Dystroglykan wieder her und verbessert die Muskelfunktion in dystrophischen FKRP-mutierten Mäusen.  |  Cataldi, MP., et al. 2018. Nat Commun. 9: 3448. PMID: 30150693
7. Schützende Rolle der N-terminalen Domäne von α-Dystroglykan bei der Vermehrung des Influenza-A-Virus.  |  de Greef, JC., et al. 2019. Proc Natl Acad Sci U S A. 116: 11396-11401. PMID: 31097590
8. Ein neues von Patienten abgeleitetes iPsc-Modell für Dystroglykanopathien validiert einen Wirkstoff, der die Glykosylierung von α-Dystroglykan erhöht.  |  Kim, J., et al. 2019. EMBO Rep. 20: e47967. PMID: 31566294
9. Entwicklung eines neuen monoklonalen Antikörpers gegen verkürzte Glykoformen von α-Dystroglykan, denen Matriglykane fehlen.  |  Yamasaki, F., et al. 2021. Biochem Biophys Res Commun. 579: 8-14. PMID: 34583196
10. Heterozygote FKTN-Varianten bei einem Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie führen zu einem abweichenden α-Dystroglykan-Muster.  |  Gaertner, A., et al. 2022. Int J Mol Sci. 23: PMID: 35743126

Der bevorzugte. α-dystroglycan Antikörper ist α-dystroglycan Antikörper (IIH6): sc-53987.