AIPL1 Antikörper (5-RY34): sc-134253

Der AIPL1-Antikörper (5-RY34) ist ein monoklonaler Maus IgG2a κ AIPL1-Antikörper (auch als AIPL1-Antikörper bezeichnet), der das AIPL1-Protein menschlichen Ursprungs mittels WB, IP und ELISA nachweist. Der AIPL1-Antikörper (5-RY34) ist als nicht konjugierter Anti-AIPL1-Antikörper erhältlich. Das vererbte Blindheitsassoziierte Protein Arylhydrocarbonrezeptor-interagierendes Protein-ähnliches 1 (AIPL1) interagiert mit dem Zellzyklusregulatorprotein NUB1. AIPL1 ist für die Protein-Faltung und -Stabilisierung sowie für den Protein-Trafficking von entscheidender Bedeutung. Es lokalisiert sich in Nukleus oder Cytoplasma und wird in der Pineal-Drüse und der Netzhaut hoch exprimiert. In der Netzhaut wird AIPL1 sowohl in entwickelnden Zapfen- als auch Stäbchen-Photorezeptoren exprimiert, ist aber in erwachsenen menschlichen Netzhäuten auf Stäbchen-Photorezeptoren beschränkt. Defekte im Gen, das für AIPL1 codiert, können zu Leber-kongenitaler Amaurose Typ IV führen, einer frühzeitig auftretenden, vererbten autosomal rezessiven Störung, die zu Kindheitsblindheit führt.

Alexa Fluor^® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® und Odyssey^® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

AIPL1 Antikörper (5-RY34) Literaturhinweise:

1. Die Rolle von AIP und seinem Homologen, dem mit Blindheit assoziierten Protein AIPL1, bei der Regulierung der nuklearen Translokation von Client-Proteinen.  |  van der Spuy, J. and Cheetham, ME. 2004. Biochem Soc Trans. 32: 643-5. PMID: 15270697
2. Das Leber congenital amaurosis-Protein AIPL1 moduliert die nukleare Translokation von NUB1 und unterdrückt die Bildung von Einschlüssen durch NUB1-Fragmente.  |  van der Spuy, J. and Cheetham, ME. 2004. J Biol Chem. 279: 48038-47. PMID: 15347646
3. AIPL1, das Protein, das bei der Leberschen kongenitalen Amaurose defekt ist, ist für die Biosynthese der cGMP-Phosphodiesterase der retinalen Stäbchen unerlässlich.  |  Liu, X., et al. 2004. Proc Natl Acad Sci U S A. 101: 13903-8. PMID: 15365173
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9. [Kongenitale Leber-Amaurose: Umfassender Überblick über die genetische Heterogenität. Ein Update der klinischen Definition].  |  Hanein, S., et al. 2005. J Fr Ophtalmol. 28: 98-105. PMID: 15767905