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Die Aspartylglucosaminidase (AGA) ist ein 346 Aminosäure-Vorläuferprotein, das zur Ntn-Hydrolase-Familie gehört und durch Spaltung in eine Alpha- und eine Beta-Kette aufgespalten wird. Lokalisiert im Lysosom, funktioniert AGA als ein Heterotetramer, bestehend aus zwei Alpha- und zwei Beta-Ketten, die zusammenarbeiten, um die GlcNAc-Asn-Bindung zu spalten, die Oligosaccharide mit Zielglykoproteinen verbindet. Defekte im Gen, das AGA codiert, sind die Ursache für Aspartylglucosaminurie (AGU), eine lysosomale Speicherkrankheit, die durch schwere geistige Behinderung und milde Bindegewebsstörungen gekennzeichnet ist. Das Gen, das AGA codiert, wird auf dem menschlichen Chromosom 4 abgebildet, das fast 6 % des menschlichen Genoms codiert und die größten Gene-Wüsten (Regionen des Genoms ohne codierende Proteingene) aller menschlichen Chromosomen aufweist.
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
AGA Antikörper (G-10) | sc-365848 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AGA (G-10): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540375 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |