AGA Antikörper (H-8): sc-514075
- AGA Antikörper H-8 ist ein monoklonales IgG1 (kappa light chain) AGA Antikörper in einer Menge von 200 µg/ml
- spezifisch für ein Epitop, welches zwischen den Aminosäuren 160-181 innerhalb einer internen Region von AGA aus der Spezies human liegt
- AGA Antikörper (H-8) ist empfohlen für die Detektion von AGA precursor and α chain aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF und ELISA
- Anti-AGA Antikörper (H-8) ist erhältlich als Konjugat mit Agarose für IP; HRP für WB, IHC(P) und ELISA; und entweder mit Phycoerythrin oder FITC für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 oder Alexa Fluor® 647 für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 680 oder Alexa Fluor® 790 für WB (NIR), IF und FCM
- Bitte kontaktieren Sie uns um ein 10 µg GRATIS Sample vom AGA (H-8): sc-514075 zu erhalten.
- m-IgG Fc BP-HRP und m-IgGκ BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für AGA Antikörper (H-8) für WB-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit AGA Antikörper (H-8) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
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Der AGA-Antikörper (H-8) ist ein monoklonaler Maus IgG1 κ AGA-Antikörper (auch als AGA-Antikörper bezeichnet), der das AGA-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF und ELISA nachweist. Der AGA-Antikörper (H-8) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen des AGA-Antikörpers erhältlich, darunter Agarose, HRP, PE, FITC und mehrere Alexa Fluor®-Konjugate. AGA (Aspartylglucosaminidase) ist ein 346 Aminosäure-Vorläuferprotein, das zur Ntn-Hydrolase-Familie gehört und das zur Bildung einer Alpha-Kette und einer Beta-Kette gespalten wird. Lokalisiert im Lysosom fungiert AGA als Heterotetramer, der aus zwei Alpha- und zwei Beta-Ketten besteht und der zur Spaltung der GlcNAc-Asn-Bindung dient, die Oligosaccharide an Zielglykoproteine bindet. Defekte im Gen, das AGA codiert, sind die Ursache für Aspartylglucosaminurie (AGU), eine lysosomale Speicherkrankheit, die sich durch schwere geistige Behinderung und milde Bindegewebsstörungen charakterisiert. Das Gen, das AGA codiert, ist auf dem menschlichen Chromosom 4 lokalisiert, das fast 6 % des menschlichen Genoms codiert und das größte Gen-Wüste (Regionen des Genoms ohne codierende Proteine) aller menschlichen Chromosomen aufweist.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
AGA Antikörper (H-8) Literaturhinweise:
- Molekulare Pathogenese einer Krankheit: strukturelle Folgen von Aspartylglucosaminurie-Mutationen. | Saarela, J., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 983-95. PMID: 11309371
- Autoproteolytische Aktivierung der menschlichen Aspartylglucosaminidase. | Saarela, J., et al. 2004. Biochem J. 378: 363-71. PMID: 14616088
- Eine neue Aspartylglucosaminurie-Mutation beeinflusst die Translokation von Aspartylglucosaminidase. | Saarela, J., et al. 2004. Hum Mutat. 24: 350-1. PMID: 15365992
- Erhöhte Aspartylglucosaminidase-Werte im Plasma sind ein nützlicher Marker für kongenitale Glykosylierungsstörungen vom Typ I (CDG I). | Jackson, M., et al. 2005. J Inherit Metab Dis. 28: 1197-8. PMID: 16435229
- Strukturelle Grundlage der Aspartylglucosaminurie. | Saito, S., et al. 2008. Biochem Biophys Res Commun. 377: 1168-72. PMID: 18992224
- Aktivitäten lysosomaler Plasmaenzyme bei angeborenen Glykosylierungsstörungen, Galaktosämie und Fruktosämie. | Michelakakis, H., et al. 2009. Clin Chim Acta. 401: 81-3. PMID: 19100247
- Die menschliche Leukozyten-Glycosylasparaginase ist ein alpha/beta-Heterodimer aus einer 19 kDa alpha-Untereinheit und einer 17 und 18 kDa beta-Untereinheit. | Tollersrud, OK., et al. 1994. Biochem J. 300 (Pt 2): 541-4. PMID: 8002961
- Aspartylglycosaminurie: Proteinchemie und Molekularbiologie der häufigsten lysosomalen Speicherkrankheit des Glykoproteinabbaus. | Mononen, I., et al. 1993. FASEB J. 7: 1247-56. PMID: 8405810
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
AGA Antikörper (H-8) | sc-514075 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AGA (H-8): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-531020 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
AGA (H-8): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-524595 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
AGA Antikörper (H-8) AC | sc-514075 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
AGA Antikörper (H-8) HRP | sc-514075 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AGA Antikörper (H-8) FITC | sc-514075 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
AGA Antikörper (H-8) PE | sc-514075 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
AGA Antikörper (H-8) Alexa Fluor® 488 | sc-514075 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA Antikörper (H-8) Alexa Fluor® 546 | sc-514075 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA Antikörper (H-8) Alexa Fluor® 594 | sc-514075 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA Antikörper (H-8) Alexa Fluor® 647 | sc-514075 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA Antikörper (H-8) Alexa Fluor® 680 | sc-514075 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA Antikörper (H-8) Alexa Fluor® 790 | sc-514075 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA (H-8) Neutralizing Peptid | sc-514075 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |