Die ADAMTS (a disintegrin and metalloproteinase domain with Thrombospondin type-1 modules) Protein-Familie ist eine Gruppe von zinkabhängigen Proteasen, die an einer Vielzahl von normalen und pathologischen Zuständen, einschließlich Arthritis und Krebs, beteiligt sind. ADAMTS-Proteine enthalten eine N-terminale Propeptid-Domäne, eine Metalloproteinase-Domäne, eine Disintegrin-ähnliche Domäne und ein C-Terminus, der eine variierende Anzahl von Thrombospondin-Typ-1 (TSP-1)-Motiven enthält. ADAMTS-Gene werden hauptsächlich in fetalen Geweben, einschließlich Lunge, Niere und Leber, exprimiert. ADAMTS-2 spaltet die Propeptide von Kollagen Typ I und II, aber nicht Kollagen Typ III, vor der Fibrillenbildung. Es kann auch eine Rolle bei der Entwicklung neben der Kollagenbiosynthese spielen. ADAMTS-2 wird sekretiert und ist mit dem extrazellulären Matrix assoziiert, mit den höchsten Konzentrationen in Haut, Knochen, Sehnen und Aorta. Defekte in ADAMTS2 sind die Ursache für Ehlers-Danlos-Syndrom Typ VIIC (EDS VIIC), eine rezessiv vererbte Bindegewebserkrankung, die klinisch durch schwere Hautfragilität und Gelenkhyperextensibilität gekennzeichnet ist.
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Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
ADAMTS-2 Antikörper (18Q) | sc-100479 | 100 µg/ml | $333.00 |