ACADS (Acyl-Coenzym A-Dehydrogenase, kurzkettige C-2 bis C-3), auch bekannt als SCAD oder ACAD3, ist ein homotetramerisches, mitochondriales Flavoprotein mit 412 Aminosäuren, das zur Familie der Acyl-CoA-Dehydrogenasen gehört. ACADS katalysiert den limitierenden Schritt des mitochondrialen Fettsäure-Beta-Oxidationswegs. Mutationen von ACADS wurden mit Fettsäureoxidationsstörungen und metabolischen Erkrankungen wie der autosomal rezessiven Kurzkettigen Acyl-CoA-Dehydrogenasemangel (SCAD-Mangel) in Verbindung gebracht, einer Erkrankung, die bei Säuglingen zu akuter Azidose und Muskelschwäche und bei Erwachsenen zu Lipidspeichermyopathie führt. SCADS führt zu einer Anhäufung von Butyrylcarnitin und Ethylmalonsäure im Blut und Urin. ACADS enthält vier FAD-Domänen.
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Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
ACADS Antikörper (B-8) | sc-365648 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADS (B-8): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537820 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ACADS (B-8): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535232 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
ACADS (B-8): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-548127 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |