ACAD-8 Antikörper (D-5): sc-390038
- ACAD-8 Antikörper D-5 ist ein monoklonales IgG1 (kappa light chain) ACAD-8 Antikörper in einer Menge von 200 µg/ml
- gezogen gegen die Aminosäuresequenz 251-415 lokalisiert am C-terminus von ACAD-8 aus der Spezies human
- ACAD-8 Antikörper (D-5) ist empfohlen für die Detektion von ACAD-8 aus der Spezies human per WB, IP, IF und ELISA
- Anti-ACAD-8 Antikörper (D-5) ist erhältlich als Konjugat mit Agarose für IP; HRP für WB, IHC(P) und ELISA; und entweder mit Phycoerythrin oder FITC für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 oder Alexa Fluor® 647 für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 680 oder Alexa Fluor® 790 für WB (NIR), IF und FCM
- Bitte kontaktieren Sie uns um ein 10 µg GRATIS Sample vom ACAD-8 (D-5): sc-390038 zu erhalten.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP und m-IgGκ BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für ACAD-8 Antikörper (D-5) für WB-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit ACAD-8 Antikörper (D-5) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
Der ACAD-8-Antikörper (D-5) ist ein monoklonaler Maus IgG1 κ ACAD-8-Antikörper (auch als ACAD-8-Antikörper bezeichnet), der das ACAD-8-Protein menschlichen Ursprungs mittels WB, IP, IF und ELISA nachweist. Der ACAD-8-Antikörper (D-5) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten, erhältlich. ACAD-8 (Acyl-CoA-Dehydrogenase-Familienmitglied 8), auch bekannt als Isobutyryl-CoA-Dehydrogenase (IBD) oder Activator-recruited Cofactor 42 kDa-Komponente (ARC42), besteht aus einer N-terminalen α-Helix-Domäne, einer β-Blatt-Domäne und einer weiteren α-Helix-Domäne am C-Terminus. Die ACAD-Familie von Enzymen ist an der Katabolismus von Fettsäuren und Aminosäuren beteiligt. Sie stellen eine wichtige Energiequelle für Herz und Skelettmuskel dar. ACAD-8 ist ein mitochondriales Flavoprotein, das an der Valin-Degradation beteiligt ist. Es ist für die Umwandlung von Isobutyryl-CoA in Methacrylyl-CoA verantwortlich. ACAD-8 lokalisiert in die mitochondriale Matrix und existiert als Homotetramer. Ein Mangel an ACAD-8 führt zu Carnitin-Mangel, dilatierter Kardiomyopathie und Intoleranz gegen Milchpulver. Die Ausscheidung von Isobutyryl-Glycin im Urin ist ein Zeichen eines ACAD-8-bedingten Defekts.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
ACAD-8 Antikörper (D-5) Literaturhinweise:
- Der zusammengesetzte Co-Aktivator ARC vermittelt eine auf Chromatin ausgerichtete Transkriptionsaktivierung. | Näär, AM., et al. 1999. Nature. 398: 828-32. PMID: 10235267
- Identifizierung der Isobutyryl-CoA-Dehydrogenase und ihres Mangels beim Menschen. | Nguyen, TV., et al. 2002. Mol Genet Metab. 77: 68-79. PMID: 12359132
- Klonierung und funktionelle Charakterisierung von ACAD-9, einem neuen Mitglied der menschlichen Acyl-CoA-Dehydrogenase-Familie. | Zhang, J., et al. 2002. Biochem Biophys Res Commun. 297: 1033-42. PMID: 12359260
- Strukturen von Isobutyryl-CoA-Dehydrogenase und Enzym-Produkt-Komplex: Vergleich mit Isovaleryl- und kurzkettigen Acyl-CoA-Dehydrogenasen. | Battaile, KP., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 16526-34. PMID: 14752098
- Isobutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel: Isobutyrylglycinurie und ACAD8-Genmutationen bei zwei Säuglingen. | Sass, JO., et al. 2004. J Inherit Metab Dis. 27: 741-5. PMID: 15505379
- Konvergente Evolution einer 2-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase aus Isovaleryl-CoA-Dehydrogenase in Solanum tuberosum. | Goetzman, ES., et al. 2005. J Biol Chem. 280: 4873-9. PMID: 15574432
- Variationen in IBD (ACAD8) bei Kindern mit erhöhtem C4-Carnitin, nachgewiesen durch Tandem-Massenspektrometrie beim Neugeborenenscreening. | Pedersen, CB., et al. 2006. Pediatr Res. 60: 315-20. PMID: 16857760
- Entwicklung eines Algorithmus für das Neugeborenen-Screening zur Diagnose eines Isobutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangels. | Oglesbee, D., et al. 2007. Genet Med. 9: 108-16. PMID: 17304052
- Isolierter Isobutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel: ein unerkannter Defekt im menschlichen Valin-Stoffwechsel. | Roe, CR., et al. 1998. Mol Genet Metab. 65: 264-71. PMID: 9889013
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
ACAD-8 Antikörper (D-5) | sc-390038 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACAD-8 (D-5): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-530048 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ACAD-8 (D-5): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-523379 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
ACAD-8 (D-5): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-543839 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
ACAD-8 Antikörper (D-5) AC | sc-390038 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
ACAD-8 Antikörper (D-5) HRP | sc-390038 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACAD-8 Antikörper (D-5) FITC | sc-390038 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
ACAD-8 Antikörper (D-5) PE | sc-390038 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
ACAD-8 Antikörper (D-5) Alexa Fluor® 488 | sc-390038 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACAD-8 Antikörper (D-5) Alexa Fluor® 546 | sc-390038 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACAD-8 Antikörper (D-5) Alexa Fluor® 594 | sc-390038 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACAD-8 Antikörper (D-5) Alexa Fluor® 647 | sc-390038 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACAD-8 Antikörper (D-5) Alexa Fluor® 680 | sc-390038 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACAD-8 Antikörper (D-5) Alexa Fluor® 790 | sc-390038 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |