Date published: 2025-9-7

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4-Methylumbelliferyl α-L-iduronide (free acid) (CAS 66966-09-4)

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Alternative Namen:
4MU alpha-L-iduronide (free acid), 4-Methylumbelliferyl iduronide, 4-methyl-2-oxo-2h-chromen-7-yl-α-l-idopyranosiduronic acid
Anwendungen:
4-Methylumbelliferyl α-L-iduronide (free acid) ist ein fluorogenes Substrat für α-L-Iduronidase.
CAS Nummer:
66966-09-4
Molekulargewicht:
352.29
Summenformel:
C16H16O9
Ausschließlich für Forschungszwecke. Nicht Geeignet für Verwendung in Diagnostik oder Therapie.
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4-Methylumbelliferyl alpha-L-iduronid (freie Säure) wird in der biochemischen Forschung häufig als fluorogenes Substrat zur Bestimmung der Aktivität des Enzyms alpha-L-iduronidase verwendet. Diese Enzymaktivität ist entscheidend für den Abbau von Glykosaminoglykanen, insbesondere von Dermatansulfat und Heparansulfat. Im Rahmen von Forschungsanwendungen wird 4-Methylumbelliferyl alpha-L-iduronid (freie Säure) zur Messung der Enzymkinetik sowie zur Untersuchung von Defiziten in der Aktivität von alpha-L-iduronidase eingesetzt, was für die Erforschung der Mukopolysaccharidose Typ I (MPS I) relevant ist. Nach Spaltung durch das Enzym gibt die Verbindung eine fluoreszierende 4-Methylumbelliferon-Einheit frei, die leicht nachgewiesen und quantifiziert werden kann. Diese Eigenschaft erleichtert die Überwachung der Enzymaktivität unter verschiedenen Testbedingungen und die Untersuchung von Faktoren, die die Aktivität von alpha-L-iduronidase beeinflussen. Darüber hinaus trägt die Verwendung dieses Substrats zur Erforschung der Enzymfunktion in normalen und pathologischen Zuständen bei und trägt zu einem tieferen Verständnis von Stoffwechselstörungen bei, die mit lysosomalen Speichererkrankungen einhergehen.


4-Methylumbelliferyl α-L-iduronide (free acid) (CAS 66966-09-4) Literaturhinweise

  1. Fluorometrische Messung der Alpha-L-Iduronidase-Aktivität im Urin.  |  Isemura, M., et al. 1978. J Biochem. 84: 627-32. PMID: 102641
  2. Ein fluorometrischer Test unter Verwendung von 4-Methylumbelliferyl-alpha-L-Iduronid zur Schätzung der alpha-L-Iduronidase-Aktivität und zum Nachweis von Hurler- und Scheie-Syndromen.  |  Hopwood, JJ., et al. 1979. Clin Chim Acta. 92: 257-65. PMID: 114339
  3. Retroviral vermittelte Korrektur von aus dem Knochenmark stammenden mesenchymalen Stammzellen von Patienten mit Mukopolysaccharidose Typ I.  |  Baxter, MA., et al. 2002. Blood. 99: 1857-9. PMID: 11861306
  4. [Verwendung von 4-Methylumbelliferryl-alpha-L-iduronid und 4-Trifluormethylumbelliferryl-alpha-L-iduronid zum Nachweis von alpha-L-Iduronidase-Mängeln in menschlichem Gewebe und zur schnellen pränatalen Diagnose der Hurler-Krankheit].  |  Tsvetkova, IV., et al. 1991. Vopr Med Khim. 37: 74-7. PMID: 1907053
  5. Verwendung von 4-Trifluormethylumbelliferyl-alpha-L-Iduronid als neues Substrat zum Nachweis von alpha-L-Iduronidase-Mangel in menschlichem Gewebe und zur schnellen pränatalen Diagnose der Hurler-Krankheit.  |  Tsvetkova, IV., et al. 1991. J Inherit Metab Dis. 14: 134-9. PMID: 1909400
  6. Multiplex-Screening von Neugeborenen auf Pompe-, Fabry-, Hunter-, Gaucher- und Hurler-Krankheiten mit Hilfe einer digitalen Mikrofluidik-Plattform.  |  Sista, RS., et al. 2013. Clin Chim Acta. 424: 12-8. PMID: 23660237
  7. Zur Verringerung der Immunogenität der Enzymersatztherapie: Veränderung der Spezifität der menschlichen β-Glucuronidase zur Kompensation des α-Iduronidase-Mangels.  |  Chuang, HY., et al. 2015. Protein Eng Des Sel. 28: 519-29. PMID: 26319005
  8. Direkter Nachweis der Bindung eines lysosomalen Enzyms, alpha-L-Iduronidase, an Rezeptoren auf kultivierten Fibroblasten.  |  Rome, LH., et al. 1979. Proc Natl Acad Sci U S A. 76: 2331-4. PMID: 287076
  9. Menschliche alpha-L-Iduronidase. 2. Katalytische Eigenschaften.  |  Clements, PR., et al. 1985. Eur J Biochem. 152: 29-34. PMID: 4043083
  10. Menschliche alpha-L-Iduronidase. II. Vergleichende biochemische und immunologische Eigenschaften der gereinigten Formen mit geringer und hoher Aufnahmefähigkeit.  |  Schuchman, EH., et al. 1984. Enzyme. 31: 166-75. PMID: 6734578
  11. Fluorometrische Messung der alpha-L-Iduronidase-Aktivität unter Verwendung von 4-Methylumbelliferyl-alpha-L-iduronid.  |  Minami, R., et al. 1980. Tohoku J Exp Med. 130: 381-4. PMID: 6781103
  12. Vergleich des Substrats 4-Methylumbelliferyl-alpha-l-iduronid mit Phenyl-alpha-L-iduronid für die Diagnose der Hurler-Krankheit in kultivierten Zellen.  |  Butterworth, J. and Broadhead, DM. 1980. J Inherit Metab Dis. 2: 71-4. PMID: 6796763
  13. Untersuchungen zur alpha-L-Iduronidase-Aktivität von beta-Glucuronidase-Präparaten aus Rinderleber, Rattenleber und Rattenvorhautdrüse.  |  Kosaka, H., et al. 1980. J Biochem. 88: 69-75. PMID: 7410341

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