Date published: 2025-9-6

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4-Methylumbelliferyl α-L-Idopyranosiduronic Acid 2-Sulfate Disodium Salt (CAS 1045020-74-3)

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Alternative Namen:
4-Methylumbelliferyl α-L-Idopyranosiduronic Acid 2-Sulfate Disodium Salt also known as 4MU-a-L-iduronide-2-sulphate Na; 4-Methylumbelliferyl α-L-Iduronic Acid-2-sulfate sodium salt
Anwendungen:
4-Methylumbelliferyl α-L-Idopyranosiduronic Acid 2-Sulfate Disodium Salt ist ein fluorogenes Substrat für den Test von α-L-Iduronidase
CAS Nummer:
1045020-74-3
Reinheit:
≥95%
Molekulargewicht:
476.32
Summenformel:
C16H14O12S•2Na
Ausschließlich für Forschungszwecke. Nicht Geeignet für Verwendung in Diagnostik oder Therapie.
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Das 4-Methylumbelliferyl α-L-Idopyranosiduronsäure-2-Sulfat-Dinatriumsalz ist ein fluorogenes Substrat, das in der biochemischen Forschung zur Bestimmung der Enzymaktivität, speziell der α-L-Iduronidase, verwendet wird. Dieses Enzym ist bedeutend für den Abbau von Glykosaminoglykanen, und die Verbindung wird in Enzymaktivitätsassays zur Messung des Abbaus ihrer glykosidischen Bindung eingesetzt. Bei der Hydrolyse durch α-L-Iduronidase setzt die Verbindung eine stark fluoreszierende 4-Methylumbelliferon-Einheit frei, die mit einem Fluorometer quantifiziert werden kann. Diese Eigenschaft macht sie besonders nützlich für die Untersuchung der Kinetik des Enzyms und für das Verständnis lysosomaler Speicherkrankheiten, bei denen die α-L-Iduronidase-Aktivität defizient oder abwesend ist. Darüber hinaus unterstützt diese Verbindung in der Umweltforschung die Überwachung des mikrobiellen Abbaus von sulfatierten Polysacchariden in verschiedenen Ökosystemen. Die Fähigkeit der Verbindung, als spezifisches Substrat für das untersuchte Enzym zu wirken, ermöglicht ein Hochdurchsatz-Screening und die Charakterisierung von α-L-Iduronidase-Varianten und potenziellen Modulatoren.


4-Methylumbelliferyl α-L-Idopyranosiduronic Acid 2-Sulfate Disodium Salt (CAS 1045020-74-3) Literaturhinweise

  1. Ein fluorimetrischer Enzymtest für die Diagnose von MPS II (Hunter-Krankheit).  |  Voznyi, YV., et al. 2001. J Inherit Metab Dis. 24: 675-80. PMID: 11768586
  2. Direkter Test der Iduronat-2-Sulfatase für die Hunter-Krankheit mittels UPLC-Tandem-Massenspektrometrie und fluorogenem Substrat.  |  Lee, K., et al. 2015. Clin Biochem. 48: 1350-3. PMID: 26297117
  3. Zielgerichtete Behandlung von Hirnerkrankungen bei MPSII: Präklinische Bewertung von IDS-beladenen PLGA-Nanopartikeln.  |  Rigon, L., et al. 2019. Int J Mol Sci. 20: PMID: 31022913
  4. Neugeborenen-Screening auf Mukopolysaccharidosen: Messung von Glykosaminoglykanen mittels LC-MS/MS.  |  Stapleton, M., et al. 2020. Mol Genet Metab Rep. 22: 100563. PMID: 31956510
  5. Charakterisierung eines HIR-Fab-IDS, eines neuartigen Iduronat-2-Sulfatase-Fusionsproteins für die Behandlung der neuropathischen Mukopolysaccharidose Typ II (Hunter-Syndrom).  |  Gusarova, VD., et al. 2023. BioDrugs. 37: 375-395. PMID: 37014547
  6. Häufigkeit von Iduronat-2-Sulfatase-Genvarianten, die beim Neugeborenenscreening auf Mukopolysaccharidose Typ II in Japan entdeckt wurden.  |  Hattori, Y., et al. 2023. Mol Genet Metab Rep. 37: 101003. PMID: 38053932
  7. Hurler-Syndrom, ein -L-Iduronidase-Mangel.  |  Matalon, R. and Dorfman, A. 1972. Biochem Biophys Res Commun. 47: 959-64. PMID: 4260316

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