CSTL1 Aktivatoren

Gängige CSTL1 Activators sind unter underem Forskolin CAS 66575-29-9, IBMX CAS 28822-58-4, PMA CAS 16561-29-8, Ionomycin CAS 56092-82-1 und A23187 CAS 52665-69-7.

Das Chondrosarkom-assoziierte Protein 1 (CSTL1), auch Knorpel-assoziiertes Protein (CRTAP) genannt, ist ein Protein, das vom CSTL1-Gen kodiert wird. Dieses Protein ist in erster Linie für seine Rolle bei der Biosynthese von Typ-I-Kollagen bekannt, das eine wichtige strukturelle Komponente von Knochen, Knorpel und anderen Bindegeweben ist. CSTL1 bildet einen Komplex mit Prolyl-3-Hydroxylase 1 (P3H1) und Cyclophilin B (CYPB), und dieser Komplex ist für die ordnungsgemäße Hydroxylierung bestimmter Prolinreste in den Alpha-Ketten des Kollagens unerlässlich. Diese Hydroxylierung ist eine posttranslationale Modifikation, die für die Stabilisierung der dreifachen Helixstruktur des Kollagens entscheidend ist.

Mutationen im CSTL1-Gen können zu seltenen genetischen Störungen wie der Osteogenesis imperfecta (OI) führen, die durch Knochenbrüchigkeit, geringe Knochenmasse und Anfälligkeit für Knochenbrüche gekennzeichnet ist. Osteogenesis imperfecta entsteht aufgrund von Mängeln in der Qualität und Quantität des Kollagens, die die Festigkeit und Elastizität der Knochen beeinträchtigen. CSTL1 ist für die Aufrechterhaltung der ordnungsgemäßen Struktur und Funktion von Kollagen von entscheidender Bedeutung, und jede Abweichung von seiner Aktivität kann tiefgreifende Auswirkungen auf die Integrität des Knochens haben. Neben seinen strukturellen Funktionen ist CSTL1 aufgrund seiner Rolle bei der Zusammensetzung der extrazellulären Matrix an verschiedenen zellulären Prozessen beteiligt, darunter Zelladhäsion, Migration und Wundheilung. Die Bedeutung von CSTL1 geht über Knochen und Knorpel hinaus; es beeinflusst andere Gewebe, in denen Typ-I-Kollagen ein wesentliches Element ist.