Transport and Golgi organization 2 homolog (TANGO2) ist ein Protein, das eine wichtige Rolle bei den zellulären Prozessen im Zusammenhang mit dem Transport von Ladung innerhalb des endoplasmatischen Retikulums (ER) und des Golgi-Apparats spielt. Das TANGO2-Gen kodiert das Protein, das an den Mechanismen beteiligt ist, die die Homöostase und die Organisation dieser wichtigen Organellen im sekretorischen Weg steuern. Es erleichtert das Sammeln und Verpacken dieser Ladungen in Transportvesikel, die dann zur weiteren Verarbeitung, Modifizierung und Sortierung zum Golgi-Apparat transportiert werden. Das Protein arbeitet mit anderen Molekülen zusammen, die an der Formung der Membran und der Auswahl der Ladung beteiligt sind, und sorgt dafür, dass die Proteine ihren richtigen Bestimmungsort innerhalb der Zelle erreichen oder aus der Zelle ausgeschieden werden.
Die funktionelle Bedeutung von TANGO2 geht über den Transport hinaus, da es auch an der Aufrechterhaltung der strukturellen Integrität und Organisation der Golgi-Stapel beteiligt ist. Dies ist für die ordnungsgemäße Verarbeitung und Reifung von Proteinen von entscheidender Bedeutung, da der Golgi-Apparat der zentrale Knotenpunkt ist, an dem posttranslationale Modifikationen wie die Glykosylierung stattfinden.Mutationen im TANGO2-Gen können zu einem Spektrum von zellulären Funktionsstörungen führen, was die Bedeutung des Proteins unterstreicht. Diese Mutationen wurden mit einer seltenen genetischen Erkrankung in Verbindung gebracht, die als TANGO2-bezogene metabolische Enzephalopathie und Herzrhythmusstörungen bekannt ist.
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