AL Aktivatoren

Gängige AL Activators sind unter underem Forskolin CAS 66575-29-9, 5-Azacytidine CAS 320-67-2, Trichostatin A CAS 58880-19-6, Retinoic Acid, all trans CAS 302-79-4 und Curcumin CAS 458-37-7.

Die Bezeichnung AL im Zusammenhang mit Proteinen bezieht sich häufig auf leichte Immunglobulinketten vom Lambda-Typ, die an der Pathologie einer als AL-Amyloidose bekannten Erkrankung beteiligt sind. Bei der AL-Amyloidose werden diese leichten Ketten von abnormen Plasmazellen im Knochenmark im Übermaß produziert und können sich falsch falten, wobei sie Amyloidfibrillen bilden, die sich im Gewebe ablagern und zu Funktionsstörungen der Organe führen. Antikörper sind Y-förmige Moleküle, die aus zwei schweren Ketten und zwei leichten Ketten bestehen. Die leichten Ketten gibt es in zwei Typen: kappa (κ) und lambda (λ). Normalerweise werden diese Ketten auf kontrollierte Weise produziert und sind stabile, lösliche Proteine, die nicht aggregieren.

Bei der AL-Amyloidose werden die leichten Ketten (meist vom Lambda-Typ, daher AL) überproduziert und haben eine abnorme Struktur, die sie zur Fehlfaltung und zur Bildung unlöslicher Fibrillen veranlasst. Diese Fibrillen lagern sich in verschiedenen Geweben ab, unter anderem in Herz, Nieren, Leber und Nervensystem, und beeinträchtigen deren normale Funktion. Die Ablagerung von Amyloidfibrillen in den Geweben ist ein Kennzeichen der Amyloidose, und die AL-Amyloidose ist die häufigste Form der Amyloidose. Die Diagnose wird in der Regel durch Biopsien der betroffenen Gewebe gestellt, in denen die Amyloidablagerungen mit speziellen Färbetechniken nachgewiesen werden können.