UTP14C, también conocida como UTP14, U3 pequeña ribonucleoproteína nucleolar homóloga C, forma parte de la vía de la biogénesis ribosómica y desempeña un papel importante en la producción y maduración del ARNr 18S, que es un componente fundamental de la subunidad pequeña (40S) de los ribosomas eucariotas. Esta proteína es una de las múltiples proteínas homólogas implicadas en los primeros pasos del procesamiento del precursor del ARNr 18S.Como parte de la biogénesis ribosómica, UTP14C participa en la compleja serie de acontecimientos que tienen lugar en el nucléolo, el lugar celular de ensamblaje de los ribosomas. Interactúa con el ARN nucleolar pequeño (snoARN) U3 y forma parte del procesoma de la subunidad pequeña (SSU), un gran complejo ribonucleoproteico esencial para el procesamiento del ARNr 18S a partir del pre-ARNr 35S.
El mecanismo exacto por el que la UTP14C contribuye al procesamiento del ARNr no se conoce del todo. Sin embargo, se cree que puede actuar como un factor de ensamblaje que, o bien influye directamente en la estructura del ARNr para facilitar el procesamiento, o bien recluta otras proteínas para el procesoma SSU. Su interacción con los snoRNAs sugiere que podría estar implicado en los pasos de modificación y escisión que son críticos para la correcta maduración del rRNA. Las alteraciones en la biogénesis de los ribosomas, en las que podrían estar implicadas proteínas como UTP14C, están relacionadas con un grupo de trastornos conocidos como ribosomopatías. Estos trastornos se caracterizan por defectos en la función y el ensamblaje de los ribosomas, lo que da lugar a un amplio espectro de manifestaciones, incluidos defectos de crecimiento y una mayor predisposición al cáncer. Así pues, la UTP14C no sólo es crítica para el proceso fundamental de síntesis de proteínas, sino que también tiene implicaciones para la salud y la enfermedad humanas.
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