수송 및 골지 조직 2 상동체(TANGO2)는 소포체(ER) 및 골지체 내에서 화물의 수송과 관련된 세포 과정에서 중요한 역할을 하는 단백질입니다. TANGO2 유전자는 분비 경로에서 이러한 필수 소기관의 항상성과 조직을 관장하는 메커니즘에 관여하는 단백질을 암호화하며, 큰 단백질이나 단백질 복합체와 같은 부피가 큰 화물을 ER에서 내보내는 복잡한 과정에 관여합니다. 이 단백질은 이러한 화물을 수송 소포에 수집하고 포장한 다음 골지 장치로 셔틀을 보내 추가 처리, 수정 및 분류를 용이하게 합니다. 단백질은 세포막 형성 및 화물 선택에 관여하는 다른 분자와 함께 작용하여 단백질이 세포 내 정확한 목적지에 도달하거나 세포 밖으로 분비되도록 합니다.
TANGO2의 기능적 중요성은 수송을 넘어 골지 스택의 구조적 무결성과 조직을 유지하는 데도 관여하기 때문에 그 범위가 넓습니다. 골지체는 글리코실화와 같은 번역 후 변형이 일어나는 중심 허브이기 때문에 단백질의 적절한 처리와 성숙에 매우 중요하며, TANGO2 유전자의 돌연변이는 다양한 세포 기능 장애로 이어질 수 있어 단백질의 중요성이 강조되고 있습니다. 이러한 돌연변이는 TANGO2 관련 대사성 뇌병증 및 부정맥으로 알려진 희귀 유전 질환과 관련이 있습니다.
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