SCO1 抗体 (B-9): sc-365380

SCO1和SCO2蛋白同源物属于SCO1/2蛋白家族。SCO1和SCO2都定位于线粒体，是细胞色素c氧化酶（COX）活性位点铜插入或运输的关键内膜蛋白。COX是能量生产的关键成分，因为它在呼吸链中起着末端酶的作用。SCO1主要在脑、心脏和肌肉等高度氧化磷酸化的组织中表达，而SCO2则普遍表达。编码SCO1的基因缺陷可能导致细胞色素c氧化酶缺乏症，这是一种异质性疾病。编码SCO2的基因缺陷可能导致心脑肌病伴细胞色素c氧化酶缺乏症，这是一种致命的婴儿期疾病，其特征为肥厚性心肌病、乳酸酸中毒和神经胶质增生。

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SCO1 抗体 (B-9) 参考文献:

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優選的 SCO1 抗體是 SCO1 抗體 (D-1): sc-398001.