POMGnT1 抗体 (JD. 23): sc-130459. 福尔马林固定, 石蜡包埋的人肝组织的免疫过氧化物酶染色, 显示细胞质定位.
POMGnT1抗体（JD.23）是一种IgG2a κ型小鼠单克隆POMGnT1抗体（也称为POMGnT1抗体），可通过IF和IHC(P)方法检测小鼠、大鼠和人类来源的POMGnT1蛋白。POMGnT1抗体（JD.23）为非共轭形式的抗POMGnT1抗体。POMGNT1基因的产物，即蛋白O-甘露糖β-1,2-N-乙酰葡糖胺基转移酶，参与O-甘露糖聚糖的合成。POMGnT1是一种位于高尔基体中部的N(in)/C(out)（II型）膜蛋白，可启动高甘露糖N-聚糖向复杂N-聚糖的转化。具体来说，POMGnT1是一种参与O-甘露糖聚糖合成的糖基化酶，O-甘露糖聚糖是α-肌营养不良聚糖的一种层粘连蛋白结合配体，在哺乳动物中很少合成。POMGNT1基因的突变会引起肌肉-眼-脑病（MEB），这是一种常染色体隐性遗传病，其特征为先天性肌营养不良、眼部异常和无脑回。α-肌营养不良聚糖糖基化的改变可能在MEB以及Walker-Warburg综合征（WWS）的发病机制中起关键作用，WWS的特点为α-肌营养不良聚糖无糖基化。人类POMGNT1基因定位于1p34-p33染色体，编码660个氨基酸的II型跨膜蛋白。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
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POMGnT1 抗体 (JD.23) 参考文献:
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- beta 1,2-N-acetylglucosaminyltransferase I 的跨膜序列和侧翼序列指定了内侧-高尔基体的定域。 | Burke, J., et al. 1992. J Biol Chem. 267: 24433-40. PMID: 1447191
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POMGnT1 抗体 (JD.23) | sc-130459 | 100 µg/ml | $333.00 |