MCCB 抗体 (B-1): sc-390836. Hep G2 (A), RT-4 (B) 和 HeLa (C) 全细胞裂解液及大鼠肝组织提取物 (D) 中 MCCB 表达的 Western 印迹分析.
MCCB 抗体 (B-1): sc-390836
- MCCB 抗体 B-1 是小鼠单克隆 IgG2b (kappa轻链)，MCCB抗体，规格为200 µg/ml
- 免疫原氨基酸序列241-540位于human物种的MCCB的C-terminus附近
- MCCB 抗体 (B-1) 推荐用于 WB, IP, IF, IHC(P) 和 ELISA，检测mouse, rat 和human 来源的 MCCB
- 抗MCCB抗体（B-1）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取MCCB (B-1): sc-390836的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG Fc BP-HRP, m-IgG2b BP-HRP 和 m-IgGκ BP-HRP 是 MCCB 抗体 (B-1) 在 WB and IHC(P) 应用中的首选二抗检测试剂。这些试剂现与MCCB 抗体 (B-1) 组合成套装提供。 (请参阅下面的订购信息)。
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描述
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MCCB抗体（B-1）是一种IgG2b κ小鼠单克隆MCCB抗体（也被称为MCCB抗体），能够通过蛋白质印迹（WB）、免疫沉淀（IP）、免疫荧光（IF）、免疫组织化学（IHC(P)）和酶联免疫吸附测定（ELISA）检测到小鼠、大鼠和人类来源的MCCB蛋白。MCCB抗体（B-1）既有非偶联形式的抗MCCB抗体，也有多种偶联形式的抗MCCB抗体，包括琼脂糖、辣根过氧化物酶（HRP）、藻红蛋白（PE）、异硫氰酸荧光素（FITC）和多种Alexa Fluor®偶联物。甲基巴豆酰辅酶A羧化酶β链，或MCCB，是不含生物素的MCC酶亚基。推断出的563个氨基酸的多肽含有一个N端线粒体靶向序列。MCCB是一个假定的十二聚体，由六个含生物素的α亚基和六个β亚基组成。MCCB在亮氨酸分解代谢中发挥作用，并以ATP为能源催化3-甲基巴豆酰辅酶A转化为3-甲基戊二酰辅酶A。编码MCCB的MCCC2基因突变会导致3-甲基巴豆酰甘氨酸尿症II型（MCGII），这是一种隐性遗传病，其特征为肌张力低下和萎缩，可能起源于脊髓。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
MCCB 抗体 (B-1) 参考文献:
- 3-甲基巴豆酰甘氨酸尿症（一种亮氨酸分解障碍）的分子基础。 | Gallardo, ME., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 334-46. PMID: 11170888
- 人类 3-甲基巴豆酰-CoA 羧化酶缺乏症的分子基础。 | Baumgartner, MR., et al. 2001. J Clin Invest. 107: 495-504. PMID: 11181649
- 人类 MCCA 和 MCCB 基因的克隆及其突变揭示了 3-甲基巴豆酰-CoA：羧化酶缺乏症的分子原因。 | Holzinger, A., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 1299-306. PMID: 11406611
- 新生儿临床上表现为严重的 3-甲基巴豆酰-CoA羧化酶孤立性生物素抗性缺乏症，最终导致死亡。 | Bannwart, C., et al. 1992. J Inherit Metab Dis. 15: 863-8. PMID: 1293382
- 导致甲基巴豆酰甘氨酸尿症的 MCCA 和 MCCB 突变的功能分析。 | Desviat, LR., et al. 2003. Mol Genet Metab. 80: 315-20. PMID: 14680978
- 孤立的 3-甲基巴豆酰-CoA羧化酶缺乏症：等位基因特异性显性负效应和对生物素疗法反应性的证据。 | Baumgartner, MR., et al. 2004. Am J Hum Genet. 75: 790-800. PMID: 15359379
- 生物素缺乏会降低人体血液白细胞中潜在生物素转运体 SLC19A3 的表达。 | Vlasova, TI., et al. 2005. J Nutr. 135: 42-7. PMID: 15623830
- 3-甲基巴豆酰-CoA 羧化酶缺乏症显性表达的分子机制。 | Baumgartner, MR. 2005. J Inherit Metab Dis. 28: 301-9. PMID: 15868465
- 牛肾 3-甲基巴豆酰-CoA 和丙酰-CoA 羧化酶：每种酶都含有非相同的亚基。 | Lau, EP., et al. 1979. Proc Natl Acad Sci U S A. 76: 214-8. PMID: 16170895
- 新生儿 3-甲基巴豆酰-CoA羧化酶缺乏症筛查：MCCA 和 MCCB 突变的人群异质性及其对风险评估的影响。 | Stadler, SC., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 748-59. PMID: 16835865
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
MCCB 抗体 (B-1) | sc-390836 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCCB (B-1): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-530278 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCCB (B-1): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-523700 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
MCCB (B-1): m-IgG2b BP-HRP 套装 | sc-550173 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCCB 抗体 (B-1) AC | sc-390836 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
MCCB 抗体 (B-1) HRP | sc-390836 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCCB 抗体 (B-1) FITC | sc-390836 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
MCCB 抗体 (B-1) PE | sc-390836 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
MCCB 抗体 (B-1) Alexa Fluor® 488 | sc-390836 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCB 抗体 (B-1) Alexa Fluor® 546 | sc-390836 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCB 抗体 (B-1) Alexa Fluor® 594 | sc-390836 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCB 抗体 (B-1) Alexa Fluor® 647 | sc-390836 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCB 抗体 (B-1) Alexa Fluor® 680 | sc-390836 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCB 抗体 (B-1) Alexa Fluor® 790 | sc-390836 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |