BCKDHB 抗体 (H-6): sc-374630. 未转染 (A) 和人 BCKDHB 转染 (B) HEK293T 全细胞裂解液中 BCKDHB 表达的 Western 印迹分析.
BCKDHB 抗体 (H-6): sc-374630
- BCKDHB 抗体 H-6 是小鼠单克隆 IgG2b κ，BCKDHB抗体, 在3篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 特异性抗原位于human物种的BCKDHB的内部区域内的氨基酸67-97之间
- BCKDHB 抗体 (H-6) 推荐用于 WB, IP, IF 和 ELISA，检测mouse, rat 和human 来源的 BCKDHB
- 抗BCKDHB抗体（H-6）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取BCKDHB (H-6): sc-374630的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG Fc BP-HRP和 2b BP-HRP">m-IgG2b BP-HRP是BCKDHB Antibody (H-6) 适用于 WB 应用。 的首选辅助检测试剂，这些试剂现与BCKDHB Antibody (H-6) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
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描述
基因信息
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関連項目
BCKDHB抗体（H-6）是一种IgG2b κ小鼠单克隆BCKDHB抗体（也称为BCKDHB抗体），可通过WB、IP、IF和ELISA检测小鼠、大鼠和人类的BCKDHB蛋白。BCKDHB抗体（H-6）既可作为非共轭的抗BCKDHB抗体形式，也可作为多种共轭的抗BCKDHB抗体形式，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®共轭物。BCKDHB（支链酮酸脱氢酶E1，β多肽），也称为2-氧代异戊酸脱氢酶亚基β线粒体或E1B，是一种由392个氨基酸组成的线粒体基质蛋白，也是支链酮酸脱氢酶的组成部分。支链酮酸脱氢酶是一种多酶复合物，参与支链氨基酸的分解代谢。BCKDHB以异二聚体的形式存在，由映射到人类6号染色体q14.1位置的基因编码。该基因的缺陷是导致一种称为枫糖尿症IB型（MSUD1B）的常染色体隐性遗传病的原因。枫糖尿症患者的尿液具有枫糖浆气味，并可能遭受严重的神经系统损害、智力迟缓和喂养困难。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
BCKDHB 抗体 (H-6) 参考文献:
- 同卵以色列枫糖尿病患者新型突变的结构和生化基础：硫胺素反应表型的拟议机制。 | Chuang, JL., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 17792-800. PMID: 14742428
- 多功能构象转换调节人类支链α-酮酸脱氢酶的反应性。 | Machius, M., et al. 2006. Structure. 14: 287-98. PMID: 16472748
- 支链α-酮酸脱氢酶 E1-beta 亚基基因与卵巢早衰有关。 | Kang, H., et al. 2008. Fertil Steril. 89: 728-31. PMID: 17524396
- 人类支链α-酮酸脱氢酶复合体两个基因的区域分配：E1 beta 基因（BCKDHB）分配到染色体 6p21-22，E2 基因（DBT）分配到染色体 1p31。 | Zneimer, SM., et al. 1991. Genomics. 10: 740-7. PMID: 1889817
- 人类支链α-酮酸脱氢酶复合物成熟 E1b-beta 亚基的分子克隆。 | Chuang, JL., et al. 1990. FEBS Lett. 262: 305-9. PMID: 2335211
- 哺乳动物α-酮酸脱氢酶复合物：基因调控和遗传缺陷。 | Patel, MS. and Harris, RA. 1995. FASEB J. 9: 1164-72. PMID: 7672509
- 枫糖浆尿病：人类支链α-酮酸脱氢酶复合体的 E1beta 基因有 11 个而不是 10 个外显子，两个 E1beta mRNA 中一个的 3' UTR 来自内含子序列。 | Chuang, JL., et al. 1996. Am J Hum Genet. 58: 1373-7. PMID: 8651316
- 枫糖浆尿病：它已经走过了漫长的道路。 | Chuang, DT. 1998. J Pediatr. 132: S17-23. PMID: 9546032
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
BCKDHB 抗体 (H-6) | sc-374630 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BCKDHB (H-6): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-525982 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
BCKDHB (H-6): m-IgG2b BP-HRP 套装 | sc-549653 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
BCKDHB 抗体 (H-6) AC | sc-374630 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
BCKDHB 抗体 (H-6) HRP | sc-374630 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BCKDHB 抗体 (H-6) FITC | sc-374630 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
BCKDHB 抗体 (H-6) PE | sc-374630 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
BCKDHB 抗体 (H-6) Alexa Fluor® 488 | sc-374630 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDHB 抗体 (H-6) Alexa Fluor® 546 | sc-374630 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDHB 抗体 (H-6) Alexa Fluor® 594 | sc-374630 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDHB 抗体 (H-6) Alexa Fluor® 647 | sc-374630 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDHB 抗体 (H-6) Alexa Fluor® 680 | sc-374630 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDHB 抗体 (H-6) Alexa Fluor® 790 | sc-374630 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDHB (H-6) 中和勝肽 | sc-374630 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |