ACADVL(酰基辅酶A脱氢酶,极长链),也被称为VLCAD、LCACD或ACAD6,是一种属于酰基辅酶A脱氢酶家族的线粒体内膜蛋白。ACADVL参与脂质代谢,对长链和极长链脂肪酸的酯类具有催化活性,并在脂肪酸β-氧化途径的第一步中发挥作用。编码ACADVL的基因缺陷是极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(VLCAD缺乏症)的原因,这是一种常染色体隐性遗传病,导致长链脂肪酸氧化受损。VLCAD缺乏症可引起三种不同的表型:一种严重的儿童型,死亡率和心肌病发病率高;一种轻度的儿童型,伴有低酮性低血糖和低死亡率;以及一种以肌红蛋白尿和横纹肌溶解为特征的成人型。由于选择性剪接事件,存在两种ACADVL异构体。
订购信息
产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
ACADVL 抗体 (D-11) | sc-271225 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADVL (D-11): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-537592 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ACADVL (D-11): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-534900 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
ACADVL (D-11): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-545250 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |