ACADVL 抗体 (H-7): sc-376239. K-562 (A), Jurkat (B), 3T3-L1 (C) 和 IB4 (D) 全细胞裂解液中 ACADVL 表达的 Western 印迹分析.
ACADVL 抗体 (H-7): sc-376239
- ACADVL 抗体 H-7 是小鼠单克隆 IgG1 κ，ACADVL抗体, 在9篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 特异性抗原位于human物种的ACADVL的内部区域内的氨基酸505-541之间
- ACADVL 抗体 (H-7) 推荐用于 WB, IP, IF, IHC(P) 和 ELISA，检测mouse, rat 和human 来源的 ACADVL
- 抗ACADVL抗体（H-7）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取ACADVL (H-7): sc-376239的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG Fc BP-HRP 是 ACADVL 抗体 (H-7) 在 WB and IHC(P) 应用中的首选二抗检测试剂。该试剂现与ACADVL 抗体 (H-7) 组合成套装提供。 (请参阅下面的订购信息)。
ACADVL抗体（H-7）是一种IgG1 κ小鼠单克隆ACADVL抗体（也称为ACADVL抗体），可通过WB、IP、IF、IHC(P)和ELISA检测小鼠、大鼠和人类来源的ACADVL蛋白。ACADVL抗体（H-7）既有非偶联型抗ACADVL抗体形式，也有多种偶联型抗ACADVL抗体形式，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。ACADVL（酰基辅酶A脱氢酶，极长链），也被称为VLCAD、LCACD或ACAD6，是一种属于酰基辅酶A脱氢酶家族的线粒体内膜蛋白。ACADVL参与脂质代谢，对长链和极长链脂肪酸的酯类具有催化活性，并在脂肪酸β-氧化途径的第一步中发挥作用。编码ACADVL的基因缺陷是极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（VLCAD缺乏症）的原因，这是一种常染色体隐性遗传病，导致长链脂肪酸氧化受损。VLCAD缺乏症可引起三种不同的表型：一种严重的儿童型，死亡率和心肌病发病率高；一种轻度的儿童型，伴有低酮性低血糖和低死亡率；以及一种以肌红蛋白尿和横纹肌溶解为特征的成人型。由于选择性剪接事件，存在两种ACADVL异构体。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
ACADVL 抗体 (H-7) 参考文献:
- 导致小儿心肌病和猝死的超长链酰基-CoA脱氢酶缺乏症的分子异质性。 | Mathur, A., et al. 1999. Circulation. 99: 1337-43. PMID: 10077518
- 极长链酰基-CoA脱氢酶缺乏症表现为急性高碳酸血症呼吸衰竭。 | Tong, MK., et al. 2006. Eur Respir J. 28: 447-50. PMID: 16880373
- 超长链酰基-CoA 脱氢酶无效小鼠的多态性室性心动过速和 Ca2+ 处理异常 | Werdich, AA., et al. 2007. Am J Physiol Heart Circ Physiol. 292: H2202-11. PMID: 17209005
- 利用原核系统表达和鉴定人类超长链酰-CoA 脱氢酶的突变。 | Goetzman, ES., et al. 2007. Mol Genet Metab. 91: 138-47. PMID: 17374501
- 脂肪负荷和运动对无症状 VLCAD 缺乏症的影响。 | Spiekerkoetter, U. 2007. J Inherit Metab Dis. 30: 405. PMID: 17457695
- 一对 50 多岁的单卵双胞胎姐妹患有轻微的极长链酰基-CoA 脱氢酶缺乏症。 | Zia, A., et al. 2007. J Inherit Metab Dis. 30: 817. PMID: 17514507
- 贝扎贝特纠正患者成纤维细胞中长链酰基辅酶 A 脱氢酶缺乏症的基因基础：实现基于基因型的治疗。 | Gobin-Limballe, S., et al. 2007. Am J Hum Genet. 81: 1133-43. PMID: 17999356
- 17p13杂合性缺失，ACADVL和ALOX15B可能参与了肾上腺皮质肿瘤的发病机制。 | Soon, PS., et al. 2008. Ann Surg. 247: 157-64. PMID: 18156936
- 极长链酰基-CoA脱氢酶缺乏症的基因型与疾病表型明显相关。 | Andresen, BS., et al. 1999. Am J Hum Genet. 64: 479-94. PMID: 9973285
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
ACADVL 抗体 (H-7) | sc-376239 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADVL (H-7): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-526014 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ACADVL 抗体 (H-7) AC | sc-376239 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
ACADVL 抗体 (H-7) HRP | sc-376239 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADVL 抗体 (H-7) FITC | sc-376239 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
ACADVL 抗体 (H-7) PE | sc-376239 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
ACADVL 抗体 (H-7) Alexa Fluor® 488 | sc-376239 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADVL 抗体 (H-7) Alexa Fluor® 546 | sc-376239 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADVL 抗体 (H-7) Alexa Fluor® 594 | sc-376239 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADVL 抗体 (H-7) Alexa Fluor® 647 | sc-376239 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADVL 抗体 (H-7) Alexa Fluor® 680 | sc-376239 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADVL 抗体 (H-7) Alexa Fluor® 790 | sc-376239 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADVL (H-7) 中和勝肽 | sc-376239 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |