ACADSB 抗体 (C-9): sc-398773. 甲醇固定的 HeLa 细胞免疫荧光染色, 显示线粒体定位.
ACADSB 抗体 (C-9): sc-398773
- ACADSB 抗体 C-9 是小鼠单克隆 IgG1 (kappa轻链)，ACADSB抗体，规格为200 µg/ml
- 免疫原氨基酸序列368-411位于human物种的ACADSB的C-terminus附近
- ACADSB 抗体 (C-9) 推荐用于WB, IP, IF 和 ELISA，检测human 来源的 ACADSB
- 抗ACADSB抗体（C-9）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取ACADSB (C-9): sc-398773的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG Fc BP-HRP、 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP和m-IgGκ BP-HRP是ACADSB Antibody (C-9) 适用于 WB 应用。 的首选辅助检测试剂。这些试剂现与ACADSB Antibody (C-9) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
ACADSB抗体（C-9）是一种IgG1 κ小鼠单克隆ACADSB抗体（也称为ACADSB抗体），可通过蛋白质印迹（WB）、免疫沉淀（IP）、免疫荧光（IF）和酶联免疫吸附试验（ELISA）检测人类来源的ACADSB蛋白。ACADSB抗体（C-9）既有非偶联形式的抗ACADSB抗体，也有多种偶联形式的抗ACADSB抗体，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。酰基辅酶A脱氢酶（ACAD）家族酶参与脂肪酸和氨基酸的分解代谢。它们为心脏和骨骼肌提供主要能量来源。短/支链特异性酰基辅酶A脱氢酶（ACADSB），也称为2-甲基丁酰辅酶A脱氢酶，是一种普遍表达的含432个氨基酸的蛋白质。具体来说，ACADSB在线粒体基质中形成同源四聚体。ACADSB催化L-异亮氨酸的降解，并对(s)-2-甲基丁酰辅酶A、异丁酰辅酶A和2-甲基己酰辅酶A作为底物具有最高的亲和力。编码ACADSB的基因发生突变会导致ACADSB缺陷，这是短/支链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（SBCADD）的原因，这是一种常染色体隐性遗传病，其特征在于血液和尿液中2-甲基丁酰甘氨酸和2-甲基丁酰肉碱的增加。SBCADD患者的主要临床表现为癫痫发作和精神运动发育迟缓。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
ACADSB 抗体 (C-9) 参考文献:
- 短链/支链酰基-CoA脱氢酶缺乏症中的2-乙基氢丙烯酸尿症：在诊断中的应用以及对异亮氨酸氧化R途径的影响。 | Korman, SH., et al. 2005. Clin Chem. 51: 610-7. PMID: 15615815
- 先天性异亮氨酸降解错误：综述。 | Korman, SH. 2006. Mol Genet Metab. 89: 289-99. PMID: 16950638
- ACADSB 和 COMT 基因多态性与人类高血压的关系。 | Kamide, K., et al. 2007. J Hypertens. 25: 103-10. PMID: 17143180
- 与自闭症和智力迟钝有关的 2-甲基丁酰-CoA 脱氢酶缺乏症：一份病例报告。 | Kanavin, OJ., et al. 2007. J Med Case Rep. 1: 98. PMID: 17883863
- 2-甲基丁酰辅酶 A 脱氢酶缺乏症：关于异亮氨酸分解缺陷的功能和分子研究。 | Sass, JO., et al. 2008. Mol Genet Metab. 93: 30-5. PMID: 17945527
- 分离和表达编码酰基化碳酸脱氢酶家族新成员（ACADSB）前体的 cDNA。 | Rozen, R., et al. 1994. Genomics. 24: 280-7. PMID: 7698750
- 短链/支链酰基-CoA 脱氢酶（ACADSB）在人类第 10 号染色体上的定位。 | Arden, KC., et al. 1995. Genomics. 25: 743-5. PMID: 7759115
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
ACADSB 抗体 (C-9) | sc-398773 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADSB (C-9): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-530923 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ACADSB (C-9): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-524478 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
ACADSB (C-9): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-544320 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
ACADSB 抗体 (C-9) AC | sc-398773 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
ACADSB 抗体 (C-9) HRP | sc-398773 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADSB 抗体 (C-9) FITC | sc-398773 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
ACADSB 抗体 (C-9) PE | sc-398773 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
ACADSB 抗体 (C-9) Alexa Fluor® 488 | sc-398773 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB 抗体 (C-9) Alexa Fluor® 546 | sc-398773 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB 抗体 (C-9) Alexa Fluor® 594 | sc-398773 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB 抗体 (C-9) Alexa Fluor® 647 | sc-398773 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB 抗体 (C-9) Alexa Fluor® 680 | sc-398773 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB 抗体 (C-9) Alexa Fluor® 790 | sc-398773 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |