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O anticorpo VWF (GMA-022) é um anticorpo monoclonal IgG1 de camundongo concebido para atingir a proteína do fator von Willebrand (VWF) de origem humana com uma precisão excecional, tornando o anticorpo anti-VWF (GMA-022) uma ferramenta inestimável para aplicações como western blotting (WB) e imunoprecipitação (IP). O VWF é uma glicoproteína multimérica fundamental, predominantemente sintetizada em células endoteliais e megacariócitos, onde o VWF é armazenado nos corpos de Weibel-Palade e nos grânulos alfa das plaquetas, respetivamente. Após uma lesão vascular, o VWF é rapidamente libertado no plasma, onde medeia a adesão e a agregação plaquetária ligando-se aos receptores da glicoproteína Ib (GPIb) nas plaquetas e ao colagénio exposto na matriz subendotelial, iniciando assim a cascata de coagulação. Uma caraterística chave da funcionalidade do VWF são as modificações pós-traducionais, que incluem a glicosilação, a divisão de propeptídeos e a formação de ligações dissulfureto intersubunitárias. A glicosilação é essencial para a dobragem, estabilidade e multimerização adequadas do VWF, influenciando a interação com outros factores de coagulação e receptores celulares. A divisão do pró-peptídeo pela metaloprotease ADAMTS13 é crucial para regular o tamanho e a atividade dos multímeros do VWF, prevenindo a agregação excessiva de plaquetas e assegurando o equilíbrio hemostático. Além disso, a formação de ligações dissulfureto intersubunitárias é vital para manter a integridade estrutural e o estado multimérico do VWF, o que tem um impacto direto na capacidade de funcionar eficazmente na hemostase. Defeitos ou modificações pós-traducionais aberrantes do VWF podem levar à doença de von Willebrand, o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum, caracterizado por uma coagulação sanguínea deficiente e hemorragia excessiva. O anticorpo monoclonal VWF (GMA-022) apoia a investigação avançada sobre os mecanismos moleculares subjacentes à coagulação sanguínea, a fisiopatologia das doenças hemorrágicas e o desenvolvimento de intervenções terapêuticas específicas.
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
von Willebrand Factor/VWF Anticorpo (GMA-022) | sc-65973 | 100 µg/ml | $316.00 |