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A doença de Von Willebrand é um distúrbio hemorrágico congênito causado por defeitos na proteína do fator de von Willebrand (VWF). O VWF é uma glicoproteína multimérica encontrada nas células endoteliais, no plasma e nas plaquetas, e está envolvida na coagulação do sangue em locais de lesão. O VWF atua como uma proteína transportadora do Fator VIII, um cofator necessário para a coagulação, e promove a adesão e a agregação de plaquetas. Sabe-se que vários fatores estimulam a ligação do VWF às plaquetas, incluindo a glicoproteína 1b, a ristocetina, a botrocetina, o colágeno, os sulfatídeos e a heparina. Dos vários domínios contidos no VWF, os domínios A1, A2 e A3 foram mostrados que podem ser os mediadores dessa ativação. Acredita-se que o VWF sofra uma variedade de modificações pós-traducionais que influenciam a afinidade e a disponibilidade do Fator VII, incluindo a divisão do pró-peptídeo e a formação de ligações dissulfeto intersubunitárias N-terminais.
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
von Willebrand Factor/VWF Anticorpo (G-11) | sc-271409 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do von Willebrand Factor/VWF (G-11): m-IgG Fc BP-HRP | sc-540236 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |