POMGnT1 Anticorpo (JD.23): sc-130459
- POMGnT1 Anticorpo JD.23é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG2a (kappa light chain) POMGnT1 anticorpo fornecido em 100 µg/ml
- Produzido contra recombinante POMGnT1 de human origem
- recomendado para a detecção de POMGnT1 de mouse, rat e human origem em
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O Anticorpo POMGnT1 (JD.23) é um anticorpo POMGnT1 monoclonal de camundongo IgG2a κ (também designado anticorpo POMGnT1) que detecta a proteína POMGnT1 de origem de camundongo, rato e humana por IF e IHC(P). O anticorpo POMGnT1 (JD.23) está disponível como anticorpo anti-POMGnT1 não conjugado. O produto do gene POMGNT1, a proteína O-manose beta-1,2-N-acetilglucosaminiltransferase, participa na síntese de O-manosilglicanos. A POMGnT1 é uma proteína de membrana N(in)/C(out) (tipo II) localizada no Golgi medial que inicia a conversão de N-glicanos com elevado teor de manose em N-glicanos complexos. Especificamente, a POMGnT1 é uma enzima de glicosilação que participa na síntese do O-manosilglicano, um ligando de ligação à laminina do alfa-distroglicano que raramente é sintetizado nos mamíferos. As mutações no gene POMGNT1 causam a doença músculo-olho-cérebro (MEB), uma doença autossómica recessiva caracterizada por distrofia muscular congénita, anomalias oculares e lissencefalia. A alteração da glicosilação do alfa-distroglicano pode desempenhar um papel fundamental no mecanismo patogénico da MEB, bem como na síndrome de Walker-Warburg (WWS), caracterizada pela ausência de glicosilação do alfa-distroglicano. O gene humano POMGNT1 está localizado no cromossoma 1p34-p33 e codifica uma proteína transmembranar do tipo II com 660 aminoácidos.
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Referencias do POMGnT1 Anticorpo (JD.23):
- Distrofia muscular e distúrbio da migração neuronal causados por mutações numa glicosiltransferase, POMGnT1. | Yoshida, A., et al. 2001. Dev Cell. 1: 717-24. PMID: 11709191
- Deficiência de alfa-distroglicano na doença músculo-olho-cérebro. | Kano, H., et al. 2002. Biochem Biophys Res Commun. 291: 1283-6. PMID: 11883957
- Perturbação pós-traducional das interações distroglicano-ligando nas distrofias musculares congénitas. | Michele, DE., et al. 2002. Nature. 418: 417-22. PMID: 12140558
- As mutações no gene da O-manosiltransferase POMT1 dão origem à síndrome de Walker-Warburg, uma perturbação grave da migração neuronal. | Beltrán-Valero de Bernabé, D., et al. 2002. Am J Hum Genet. 71: 1033-43. PMID: 12369018
- As sequências transmembranares e flanqueadoras da beta 1,2-N-acetilglucosaminiltransferase I especificam a localização medial-Golgi. | Burke, J., et al. 1992. J Biol Chem. 267: 24433-40. PMID: 1447191
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
POMGnT1 Anticorpo (JD.23) | sc-130459 | 100 µg/ml | $333.00 |