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A cirrose biliar primária (CBP) é uma doença hepática autoimune crónica e destrutiva, caracterizada pela presença de auto-anticorpos antimitocondriais no soro do doente e pela destruição mediada por células T das células epiteliais biliares que revestem os pequenos canais biliares intra-hepáticos. Os soros dos doentes são caracterizados por uma elevada frequência (superior a 95%) de auto-anticorpos dirigidos a um antigénio mitocondrial, identificado como o componente E2 do complexo multienzimático da piruvato desidrogenase (PDC-E2). O PDC-E2 contém um domínio amino-terminal portador de lipoíla e um domínio catalítico carboxi-terminal. A sequência humana preserva o motivo Glu-Thr-Asp-Lys-Ala do sítio portador de lipoíla. Duas formas alternativas de conformação da proteína PDC-E2 foram reveladas por immunoblotting. Os autoepítopos imunodominantes dos autoantigénios correspondem ao domínio lipoílico interno. Um número significativo de doentes assintomáticos que apresentam anticorpos contra a PDC-E2 correm um risco elevado de desenvolver cirrose biliar primária.
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Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
PDC-E2 Anticorpo (C-1) | sc-166899 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PDC-E2 (C-1) peptídeo neutralizante | sc-166899 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |