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A PCCA (propionil coenzima A carboxilase, polipeptídeo alfa) é uma proteína de 703 aminoácidos que se localiza na matriz da mitocôndria. A PCCA é uma enzima mitocondrial, dependente da biotina, envolvida no catabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada, ácidos gordos de cadeia ímpar e outros metabolitos. A PCCA é responsável pela formação de carboxibiotina após a hidrólise do ATP e contém um domínio C-terminal de ligação à biotina e um domínio de biotina carboxilase. Mutações hereditárias no gene que codifica a PCCA resultam numa deficiência da proteína, o que leva à acidemia propiónica (PA), um erro inato autossómico recessivo no catabolismo da metionina, isoleucina, treonina e valina, ácidos gordos de cadeia ímpar e colesterol. Existem duas isoformas devido a eventos de splicing alternativos.
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
PCCA Anticorpo (F-4) | sc-376428 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do PCCA (F-4): m-IgG Fc BP-HRP | sc-540569 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do PCCA (F-4): m-IgG2b BP-HRP | sc-549788 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PCCA (F-4) peptídeo neutralizante | sc-376428 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |