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A PBGD (porfobilinogénio desaminase), também designada hidroximetilbilano sintase, é uma enzima citoplasmática presente na via de síntese do heme. A PBGD pertence à família das HMBS (hidroximetilbilano sintase). A deficiência de PBGD provoca erros no metabolismo do pirrol, o que, por sua vez, conduz a uma doença hereditária autossómica denominada porfiria aguda intermitente (PAI). A AIP é caracterizada por ataques agudos de disfunções neurológicas com hipertensão, taquicardia, perturbações neurológicas periféricas, dores abdominais e quantidades excessivas de ácido aminolevulínico e porfobilinogénio na urina.
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
PBGD Anticorpo (B-3) | sc-166742 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do PBGD (B-3): m-IgG Fc BP-HRP | sc-540149 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do PBGD (B-3): m-IgG1 BP-HRP | sc-541935 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |