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O complexo 1 (também conhecido como NADH desidrogenase) da cadeia de transporte de electrões (cadeia respiratória) é um complexo enzimático que catalisa a transferência de electrões do NADH para a ubiquinona. A energia livre da reação é conservada na transferência de protões para o espaço intermembranar para criar um gradiente eletroquímico de protões, uma força motriz para a síntese de ATP. O Complexo 1 é um complexo complicado, multiproteico, em forma de L, composto por pelo menos 45 subunidades diferentes e localizado na membrana interna mitocondrial. A NDUFS4 (NADH desidrogenase (ubiquinona) proteína Fe-S 4), também conhecida como AQDQ ou CI-18 (proteína do Complexo I-18kDa), pertence à família de subunidades NDUFS4 do Complexo I. A NDUFS4 localiza-se no lado da matriz da membrana interna da mitocôndria e funciona como uma subunidade acessória do Complexo I. As mutações no gene que codifica a NDUFS4 podem resultar numa deficiência da cadeia respiratória mitocondrial do Complexo I. Os doentes com esta deficiência podem apresentar cardiomiopatia, miopatia, insuficiência hepática e perturbações neurológicas.
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
NDUFS4 Anticorpo (1-E-4) | sc-100567 | 100 µg/ml | $333.00 |