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A miotilina, uma proteína sarcomérica que é codificada pelo gene mapeado no cromossoma humano 5q31, liga-se à α-actinina e está localizada na linha Z das miofibrilhas. A miotilina é expressa no músculo esquelético e cardíaco, e co-localiza-se com a α-actinina nas bandas I sarcoméricas, onde interage diretamente com a α-actinina. Os defeitos no gene da miotilina causam uma forma de distrofia muscular autossómica dominante da cintura dos membros (LGMD). Os sintomas da LGMD de início na idade adulta são fraqueza progressiva das cinturas da anca e dos ombros, bem como um padrão de fala disártrico caraterístico. O músculo dos indivíduos afectados com LGMD apresenta degeneração das miofibras, variações no tamanho das fibras, divisão das fibras, mionúcleos localizados centralmente e um número elevado de vesículas autofágicas.
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
Myotilin Anticorpo (B-3) | sc-393958 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do Myotilin (B-3): m-IgG Fc BP-HRP | sc-540915 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do Myotilin (B-3): m-IgG2a BP-HRP | sc-546977 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |