HMGCL Anticorpo (63Z): sc-100548
- HMGCL Anticorpo 63Zé um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG2a κ HMGCL anticorpo, citado em 2 publicações, fornecido em 100 µg/ml
- Produzido contra recombinante HMGCL de human origem
- recomendado para a detecção de HMGCL of human origin by WB, IP and ELISA
- Entre em contato conosco e receba GRATUITAMENTE um amostra de 10 µg de HMGCL (63Z): sc-100548.
- Atualmente, ainda não concluímos a identificação do(s) reagente(s) de deteção secundário(s) preferido(s) para HMGCL Anticorpo (63Z). Este trabalho está em curso.
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O Anticorpo HMGCL (63Z) é um anticorpo HMGCL monoclonal de camundongo IgG2a κ que detecta a proteína HMGCL de origem humana por WB, IP e ELISA. O anticorpo HMGCL (63Z) está disponível como anticorpo anti-HMGCL não conjugado. A HMGCL (3-hidroxi-3-metilglutaril-Coenzima A (CoA) liase), também conhecida como HMG-CoA liase ou HL, é uma proteína da matriz mitocondrial que pertence à família de proteínas HMG-CoA liase. Expressa no fígado, linfoblastos e fibroblastos, a HMGCL existe como um homodímero e participa no catabolismo da leucina e na cetogénese, a síntese hepática de corpos cetónicos que, durante o jejum, fornecem uma importante fonte de energia para o coração, o cérebro e os rins. Mais especificamente, a HMGCL catalisa o passo final destes processos, a clivagem da 3-hidroxi-3-metilglutaril CoA em ácido acetoacético e acetil CoA. Mutações no gene que codifica a HMGCL podem levar à deficiência de HMG-CoA liase (também conhecida como deficiência de HL ou hidroximetilglutaricacidúria), uma doença metabólica que, se não for tratada, resulta em hipoglicemia e coma.
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Referencias do HMGCL Anticorpo (63Z):
- A acidúria 3-hidroxi-3-metilglutárica num doente italiano é causada por uma nova mutação sem sentido no gene HMGCL. | Funghini, S., et al. 2001. Mol Genet Metab. 73: 268-75. PMID: 11461194
- A mutação E37X é uma mutação HMGCL comum em doentes portugueses com deficiência de 3-hidroxi-3-metilglutaric CoA liase. | Cardoso, ML., et al. 2004. Mol Genet Metab. 82: 334-8. PMID: 15308132
- Perfis de expressão genética hepática num modelo de ratinho com obesidade induzida por dieta rica em gordura a longo prazo. | Kim, S., et al. 2004. Gene. 340: 99-109. PMID: 15556298
- Ensaios de PCR em tempo real baseados em LCGreen I para deteção de variantes comuns de ASL e HMGCL. | Alsmadi, O., et al. 2006. Clin Chem. 52: 1439-40. PMID: 16798975
- Mutações subjacentes à deficiência de 3-hidroxi-3-metilglutaril CoA liase na população saudita. | Al-Sayed, M., et al. 2006. BMC Med Genet. 7: 86. PMID: 17173698
- Manipulação do estado da tiroide e/ou injeção de GH altera a expressão genética hepática no frango juvenil. | Wang, X., et al. 2007. Cytogenet Genome Res. 117: 174-88. PMID: 17675858
- Genética molecular da deficiência de HMG-CoA liase. | Pié, J., et al. 2007. Mol Genet Metab. 92: 198-209. PMID: 17692550
- 3-Hydroxy-3-methylglutaryl coenzyme A lyase (HL): clonagem e caraterização de um cDNA HL de fígado de rato e mapeamento subcromossómico dos genes HL humano e de rato. | Wang, S., et al. 1993. Mamm Genome. 4: 382-7. PMID: 8102917
- 3-Hidroxi-3-metilglutaril CoA liase (HL): clonagem do gene HL do rato e do ser humano (HMGCL) e deteção de grandes delecções do gene em dois doentes deficientes em HL não aparentados. | Wang, SP., et al. 1996. Genomics. 33: 99-104. PMID: 8617516
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
HMGCL Anticorpo (63Z) | sc-100548 | 100 µg/ml | $333.00 |