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A doença de Huntington está associada à expansão de um trato de poliglutamina, com mais de 35 repetições, no produto do gene da DH, a huntingtina. A HIP1 (huntingtin-interacting protein 1), uma proteína associada à membrana, liga-se especificamente ao terminal N da huntingtina humana. A HIP1 é expressa de forma ubíqua em diferentes regiões do cérebro em níveis baixos e apresenta um fracionamento subcelular quase idêntico ao da huntingtina. A interação huntingtina-HIP1 é restrita ao cérebro e está inversamente correlacionada com o comprimento de poliglutamina na huntingtina, sugerindo que a perda da interação normal huntingtina-HIP1 pode comprometer a integridade membrana-citoesquelética no cérebro. A HIP1 é uma proteína endocítica multidomínios com um domínio C-terminal de ligação à actina, uma região central de formação de bobinas enroladas e um domínio ENTH N-terminal. A HIP1 pode estar envolvida no tráfico de vesículas; a integridade estrutural da HIP1 é crucial para a manutenção do tamanho normal das vesículas in vivo. O HIP12 é um membro não-proapoptótico da família de genes HIP que é expresso no cérebro e partilha um padrão de distribuição subcelular semelhante ao do HIP1. No entanto, o HIP12 difere do HIP1 no seu padrão de expressão tanto a nível do ARNm como da proteína. O HIP12 não interage diretamente com a huntingtina, mas pode interagir com o HIP1.
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Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
HIP1 Anticorpo (34) | sc-135936 | 50 µg/0.5 ml | $316.00 |