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O Anticorpo HADHSC (A-5) é um anticorpo monoclonal HADHSC de camundongo IgG2a κ que detecta a proteína HADHSC de origem de camundongo, rato e humana por WB, IP, IF e ELISA. O anticorpo HADHSC (A-5) está disponível na forma de anticorpo anti-HADHSC não conjugado, bem como em várias formas conjugadas de anticorpo anti-HADHSC, incluindo agarose, HRP, PE, FITC e vários conjugados Alexa Fluor®. A HADHSC (hidroxiacil-Coenzima A (CoA) desidrogenase, cadeia curta), também conhecida como HAD, HHF4, HADH1, SCHAD ou M/SCHAD (L-3-hidroxiacil-CoA desidrogenase de cadeia média e curta), é uma proteína da matriz mitocondrial expressa no pâncreas, fígado, coração, rim e músculo esquelético. A HADHSC existe como um homodímero que participa no metabolismo lipídico e é essencial para a β-oxidação de ácidos gordos de cadeia média e curta. Mais especificamente, a HADHSC catalisa a desidrogenação dos 3-hidroxiacil-CoAs nos seus correspondentes 3-cetoacil-CoAs, enquanto o NAD+ é simultaneamente reduzido a NADH. Os defeitos na HADHSC podem levar à deficiência de HADH (3-α-hidroxiacil-CoA desidrogenase) e à hipoglicemia hiperinsulinémica familiar 4 (HHF4). A deficiência de HADH é caracterizada como uma doença metabólica em que os doentes apresentam hepatoencefalopatia, hipoglicemia, miopatia ou cardiomiopatia e, por vezes, morte súbita. A HHF4 é uma doença caracterizada por uma secreção elevada de insulina que, se não for tratada, pode causar lesões cerebrais devido a episódios recorrentes de hipoglicemia.
Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA
LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
HADHSC Anticorpo (A-5) | sc-376525 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do HADHSC (A-5): m-IgG2a BP-HRP | sc-545950 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HADHSC Anticorpo (A-5) AC | sc-376525 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
HADHSC Anticorpo (A-5) HRP | sc-376525 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HADHSC Anticorpo (A-5) FITC | sc-376525 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
HADHSC Anticorpo (A-5) PE | sc-376525 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
HADHSC Anticorpo (A-5) Alexa Fluor® 488 | sc-376525 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HADHSC Anticorpo (A-5) Alexa Fluor® 546 | sc-376525 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HADHSC Anticorpo (A-5) Alexa Fluor® 594 | sc-376525 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HADHSC Anticorpo (A-5) Alexa Fluor® 647 | sc-376525 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HADHSC Anticorpo (A-5) Alexa Fluor® 680 | sc-376525 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HADHSC Anticorpo (A-5) Alexa Fluor® 790 | sc-376525 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |